Behandlung und Symptome der pigmentierten villonodulären Synovitis (PVNS)
Last Updated on 08/10/2021 by MTE Leben
Medizinisch überprüft am 01.02.2020
Fakten zur pigmentierten villonodulären Synovitis (PVNS)*
Bild von Kniegelenk
*Fakten zur pigmentierten villonodulären Synovitis (PVNS) von Charles P. Davis, MD, PhD
Die pigmentierte villonoduläre Synovitis (PVNS) ist eine Krankheit, bei der das Gewebe, das die Gelenke und Sehnen auskleidet, abnormal wächst, um eine nicht krebsartige Masse oder einen Tumor zu erzeugen. Es gibt zwei Arten: lokal (knotig) und diffus. Lokal betrifft einen Bereich der Gelenkauskleidung, während diffus die gesamte Auskleidung des Gelenks betrifft. Es betrifft am häufigsten das Kniegelenk. PVNS-Symptome und -Anzeichen können Schwellungen, Gelenkerguss, Schmerzen, eingeschränkte Gelenkbewegung und/oder Gelenkblockierung umfassen; bei einigen Personen kommt es zu einer Gelenkzerstörung. Die genaue Ursache von PVNS ist unbekannt; Forscher spekulieren, dass es mit Arthritis, Gelenktrauma oder spezifischen genetischen Veränderungen zusammenhängen könnte. Mediziner diagnostizieren PVNS durch Röntgen-, MRT- und CT-Scans; manchmal kann es notwendig sein, eine Gelenkpunktion und/oder -biopsie durchzuführen. Ärzte verwenden eine Operation, um abnormales Gewebe aus dem Gelenk zu entfernen; Wenn eine Operation nicht durchgeführt werden kann oder die Krankheit erneut auftritt, kann eine Strahlentherapie erforderlich sein. PVNS ist eine seltene Erkrankung (44/100.000 Menschen bei lokaler PVNS und 11/100.000 Menschen bei diffuser PVNS).
Was ist pigmentierte villonoduläre Synovitis (PVNS)?
Pigmentierte villonoduläre Synovitis (PVNS) ist eine Krankheit, bei der das Gewebe, das die Gelenke und Sehnen des Körpers auskleidet (Synovium), abnormal wächst. Es ist durch eine gutartige Masse oder einen Tumor gekennzeichnet. Es gibt zwei Arten von PVNS:
die lokale oder noduläre Form (bei der der Tumor die Sehnen betrifft, die das Gelenk stützen, oder in einem Bereich des Gelenks) und die diffuse Form (bei der die gesamte Auskleidung des Gelenks betroffen ist) .Symptome können sein:
Schmerzen, Bewegungseinschränkung und Gelenkblockierung. In einigen Fällen kann die normale Fugenstruktur zerstört werden. Das Knie ist am häufigsten von dieser Erkrankung betroffen, obwohl sie in anderen Gelenken wie Hüfte, Schulter, Ellbogen, Knöchel, Handgelenk und selten im Kiefer auftreten kann. Das durchschnittliche Diagnosealter für diese Erkrankung beträgt 35 Jahre. Die Ursache von PVNS ist unbekannt. Die Behandlung umfasst eine Operation zur Entfernung des Tumors und der beschädigten Teile der Synovialis.
Was verursacht PVNS?
Die genaue Ursache der pigmentierten villonodulären Synovitis (PVNS) ist unbekannt.
Einige Ärzte glauben, dass sie der Arthritis ähnelt und durch eine Schwellung (Entzündung) des Gelenkgewebes entsteht. Andere glauben, dass sie sich wie ein Tumor entwickelt, der durch das Wachstum von Zellen verursacht wird und sich schneller als üblich vermehren. Der Zusammenhang zwischen einer traumatischen Anamnese und der Entwicklung von PVNS ist unklar. Eine Studie ergab, dass 56 % der Personen mit PVNS eine Vorgeschichte von Traumata hatten, während andere Studien eine viel geringere Inzidenz festgestellt haben. Es gab Studien, die darauf hindeuteten, dass PVNS durch spezifische genetische Veränderungen in den Zellen, die das Gelenk auskleiden, verursacht werden könnte. Weitere Studien sind erforderlich, um diesen Zusammenhang zu erforschen.
FRAGE
Der Begriff Arthritis bezieht sich auf Steifheit in den Gelenken. Siehe Antwort
Was sind die Verfahren und Tests von PVNS?
Pigmentierte villonoduläre Synovitis (PVNS) wird durch ärztliche Untersuchung, bildgebende Untersuchungen und manchmal chirurgische Eingriffe diagnostiziert. Bildgebende Studien, die häufig verwendet werden, umfassen: Röntgen, MRT und CT. MRT-Befunde sind bei mehr als 95 % der Patienten diagnostisch. CT-Scan-Befunde sind außerdem oft diagnostisch, zeigen jedoch möglicherweise nicht das Ausmaß der Erkrankung.
Andere Methoden, die im Diagnoseprozess verwendet werden könnten, umfassen eine Gelenkpunktion, bei der eine Nadel verwendet wird, um Flüssigkeit aus dem Gelenk zu entfernen, und eine Biopsie, bei der eine kleine Operation durchgeführt wird, um eine Gewebeprobe zu erhalten.
Behandlungsoptionen für PVNS
Die pigmentierte villonoduläre Synovitis wird zuerst mit einer Operation behandelt, um so viel wie möglich von dem abnormalen Gewebewachstum zu entfernen.
Die Art der Operation hängt von der Lage und dem Ausmaß der Erkrankung im Gelenk ab.Manchmal wird eine Strahlentherapie zur Behandlung dieser Erkrankung eingesetzt wenn eine Operation nicht möglich ist oder der Zustand nach einer ersten Operation wiederkehrt (wiederkehrt).
Statistik
Pigmentierte villonoduläre Synovitis (PVNS) gilt als selten. Die Schätzungen der Prävalenz können je nach Art der PVNS (lokalisiert oder diffus) variieren. Laut einer kürzlich veröffentlichten Studie auf der Grundlage von Registerdaten in Dänemark betrug die Prävalenz im Jahr 2012 44 pro 100.000 Einwohner für lokalisierte PVNS und 11 pro 100.000 Einwohner für diffuse PVNS. Dies bedeutet, dass PVNS bei etwa 5-6 von 10.000 Personen auftreten kann. Uns sind keine aktuellen Prävalenzschätzungen von PVNS in den Vereinigten Staaten bekannt.
Medizinisch begutachtet am 01.02.2020
Verweise
QUELLE:
Vereinigte Staaten. Informationszentrum für genetische und seltene Krankheiten. “Pigmentierte villonoduläre Synovitis.” 14. November 2017. .
