Granulomatose mit Polyangiitis-Symptomen, Behandlung und Lebenserwartung

Last Updated on 18/09/2021 by MTE Leben

Granulomatose mit Polyangiitis Definition und Fakten

Granulomatose mit Polyangiitis ist eine seltene Krankheit, die gekennzeichnet ist durch Entzündung der Blutgefäße.

Granulomatose mit Polyangiitis ist eine seltene Krankheit, die eine Entzündung der Blutgefäße (Vaskulitis) mit sich bringt. Symptome einer Granulomatose mit Polyangiitis sind: Müdigkeit, Gewichtsverlust, Fieber, Kurzatmigkeit, blutiger Auswurf, Gelenkschmerzen und Entzündung der Nebenhöhlen. Die Diagnose einer Granulomatose mit Polyangiitis wird durch den Nachweis sowohl abnormaler Zellformationen, die als Granulome bezeichnet werden, als auch Vaskulitis bestätigt. Die Behandlung zielt darauf ab, den Entzündungsprozess durch Unterdrückung des Immunsystems zu stoppen.

Was ist Granulomatose mit Polyangiitis?

Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) ist eine seltene Art der Entzündung kleiner Arterien und Venen (Vaskulitis). Es handelt sich klassischerweise um eine Entzündung der Arterien, die das Gewebe der Lunge, der Nasengänge (Nebenhöhlen) und der Nieren mit Blut versorgen. Es gibt “unvollständige” Formulare, die nur einen dieser Bereiche betreffen. Wenn sowohl Lunge als auch Nieren betroffen sind, wird der Zustand manchmal als generalisierte Granulomatose mit Polyangiitis bezeichnet. Wenn nur die Lunge betroffen ist, wird der Zustand manchmal als begrenzte Granulomatose mit Polyangiitis bezeichnet. Die Terminologie „Granulomatose mit Polyangiitis“ hebt die beiden zentralen pathologischen Merkmale der Erkrankung hervor, die Granulombildung und die Entzündung von Blutgefäßen (Angiitis oder Vaskulitis).

Der Name „Wegener Granulomatose“ lautet nicht mehr verwendet, weil der deutsche Arzt Friedrich Wegener, der ehemalige Namensgeber der Krankheit, Mitglied der NSDAP war und angeblich mit Nazi-Kriegsverbrechen in Verbindung gebracht wurde.

Granulomatose mit Polyangiitis betrifft normalerweise junge oder Erwachsene mittleren Alters. Obwohl es bei Kindern selten vorkommt, kann es Menschen in jedem Alter betreffen. Die Ursache der Erkrankung ist nicht bekannt.

Symptome und Anzeichen von Gelenkschmerzen

Gelenkschmerzen werden auch als Arthralgie bezeichnet . Schmerzen sind ein typisches Symptom einer Gelenkentzündung bei Krankheiten und Zuständen wie rheumatoider Arthritis und Osteoarthritis. Gelenkschmerzen können auch durch eine Verletzung der Bänder, Schleimbeutel, Sehnen, Knochen und des Knorpels, die das Gelenk umgeben und innerhalb dieses Gelenks sind, verursacht werden. Gelenkschmerzen sind auch ein Symptom der Wegener-Granulomatose. Schmerzen im Gelenk sind eine häufige Ursache für Schulter-, Knöchel- und Knieschmerzen.

Was sind Symptome einer Granulomatose mit Polyangiitis?

Symptome einer Granulomatose mit Polyangiitis sind:

blutiger Auswurf, Fieber, Müdigkeit, Gelenkschmerzen, Kurzatmigkeit, Nasennebenhöhlenentzündung (Sinusitis) und Gewichtsverlust.

Nasengeschwüre und sogar blutiger Nasenausfluss können auftreten. Andere Körperregionen, die sich bei Patienten mit GPA ebenfalls entzünden können, sind die Augen, die Nerven (Neuropathie), das Mittelohr (Otitis media) und die Haut, was zu Hautknötchen oder -geschwüren führt.

Wie wird eine Granulomatose mit Polyangiitis diagnostiziert?

Auffällige Laborbefunde bei Patienten mit Granulomatose mit Polyangiitis umfassen Urintests, die Proteine ​​und rote Blutkörperchen im Urin (mit bloßem Auge nicht sichtbar) und Röntgenaufnahmen des Brustkorbs und der Nebenhöhlen, die Anomalien aufgrund einer Lungen- und Nebenhöhlenentzündung erkennen. Bluttests, die die abnormale Entzündung erkennen, umfassen die Sedimentationsrate (Sedrate) und das C-reaktive Protein. Ein spezifischerer Bluttest zur Diagnose und Überwachung von Granulomatose mit Polyangiitis ist der antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA-Test), der bei aktiver Krankheit häufig erhöht ist.

Die Diagnose einer Granulomatose mit Polyangiitis wird durch den Nachweis sowohl abnormaler Zellformationen, die als Granulome bezeichnet werden, als auch Vaskulitis in einer Biopsie von Gewebe bestätigt, das am Entzündungsprozess beteiligt ist. Zum Beispiel werden eine offene Lungenbiopsie oder eine Nierenbiopsie häufig verwendet, um eine Diagnose des Zustands zu stellen.

FRAGE

Der Begriff Arthritis bezieht sich auf zu Steifheit in den Gelenken. Siehe Antwort

Was ist die Behandlung von Granulomatose mit Polyangiitis?

Granulomatose mit Polyangiitis ist eine schwere Erkrankung und kann ohne Behandlung innerhalb von Monaten tödlich verlaufen. Die Behandlung zielt darauf ab, den Entzündungsprozess durch Unterdrückung des Immunsystems zu stoppen.

Medikamente zur Behandlung von Granulomatose mit Polyangiitis umfassen hochdosiertes Kortison (Prednison) und das Immunsuppressivum Cyclophosphamid (Cytoxan). Neuere Berichte deuten auch darauf hin, dass Trimethoprim/Sulfamethoxazol (Bactrim) auch hilfreich sein kann, um einen Rückfall der Krankheitsaktivität bei Patienten mit dieser Erkrankung zu verhindern. Cytoxan, das mit Prednison oral eingenommen wird, bis die Krankheit in Remission ist, und dann auf Methotrexat (Rheumatrex, Trexall .) umgestellt wird ) für zwei Jahre und das Auslaufen wurde als wirksam und weniger toxisch als die traditionelle Langzeitbehandlung mit Cytoxan beschrieben. Methotrexat (Rheumatrex, Trexall) wurde als Medikament für Therapieversagen mit Cytoxan eingeführt. Darüber hinaus scheint es jetzt, dass Cytoxan nicht notwendig ist, um eine langfristige Remission aufrechtzuerhalten, und dass Ärzte zur Erhaltung auf das weniger toxische Methotrexat umstellen können. Berichte zeigen auch, dass Methotrexat nach zwei Jahren schließlich vollständig abgesetzt werden kann. Azathioprin (Imuran) wurde auch als Erhaltungsmedikation nach Cytoxan verwendet. Die intravenöse Immunglobulintherapie (IVIG) hat sich bei der Behandlung von Granulomatose-Rezidiven mit Polyangiitis als hilfreich erwiesen.

Eine neuere und wirksamere Behandlung der Granulomatose bei Polyangiitis ist Rituximab (Rituxan), das vier Wochen lang wöchentlich intravenös in Kombination mit Kortison-Medikamenten verabreicht wird. Diese neuen Therapien sind eine willkommene Nachricht für Patienten mit medizinischen Forschern, die nach besseren Behandlungen suchen.

Wie ist die Prognose einer Granulomatose mit Polyangiitis?

Die Prognose einer Granulomatose mit Polyangiitis hängt davon ab, welche Organe in welchem ​​Ausmaß betroffen sind , die Dauer der Erkrankung und das Ansprechen auf die Behandlung. Heute, mit einem optimalen Ansprechen auf die Behandlung, führen Menschen mit dem Zustandsscan ein normales Leben.

Medizinisch überprüft am 06.05.2020

Referenzen

American College of Rheumatology National Meeting, November 2005, 2006, 2007.

Kelley and Firestein's Textbook of Rheumatology, 10. Auflage. 2016.

Koopman, William et al., Hrsg. Klinische Grundlagen der Rheumatologie. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2003.

Tracy, CL, et al. “Granulomatose mit Polyangiitis (Wegener Granulomatose).” Medscape. 2. Dezember 2017. .