Cushing-Syndrom: Erfahren Sie mehr über Symptome und Behandlung

Last Updated on 01/09/2021 by MTE Leben

Wie wird das Cushing-Syndrom diagnostiziert?

Die Diagnose basiert auf einer Überprüfung der Krankengeschichte des Patienten, einer körperlichen Untersuchung und Labortests. Oft sind Röntgenuntersuchungen der Nebenniere oder der Hypophyse nützlich, um Tumore zu lokalisieren. Diese Tests helfen festzustellen, ob ein Überschuss an Cortisol vorhanden ist und warum. Dies ist der spezifischste Diagnosetest. Der Urin des Patienten wird über einen Zeitraum von 24 Stunden gesammelt und auf die Menge an Cortisol getestet. Werte von mehr als 50-100 Mikrogramm pro Tag bei einem Erwachsenen deuten auf ein Cushing-Syndrom hin. Die normale Obergrenze variiert in verschiedenen Labors, je nachdem, welche Messtechnik verwendet wird.

Sobald das Cushing-Syndrom diagnostiziert wurde, werden andere Tests verwendet, um den genauen Ort der Anomalie zu finden, die führt zu einer Überproduktion von Cortisol. Die Wahl des Tests hängt teilweise von der Präferenz des Endokrinologen oder des Zentrums ab, in dem der Test durchgeführt wird.

Dexamethason-Unterdrückungstest

Dieser Test hilft, Patienten mit einer übermäßigen ACTH-Produktion aufgrund von Hypophysenadenomen von Patienten mit ektopen ACTH-produzierenden Tumoren zu unterscheiden. Den Patienten wird Dexamethason, ein synthetisches Glukokortikoid, über 4 Tage alle 6 Stunden oral verabreicht. An den ersten 2 Tagen werden niedrige Dosen von Dexamethason und an den letzten 2 Tagen höhere Dosen verabreicht. Vor der Verabreichung von Dexamethason und an jedem Testtag werden 24 Stunden Urin gesammelt. Da Cortisol und andere Glukokortikoide der Hypophyse signalisieren, dass die ACTH-Sekretion verringert wird, ist die normale Reaktion nach der Einnahme von Dexamethason ein Absinken des Cortisolspiegels im Blut und im Urin. Je nachdem, ob die Ursache des Cushing-Syndroms ein Hypophysenadenom oder ein ektoper ACTH-produzierender Tumor ist, werden unterschiedliche Reaktionen von Cortisol auf Dexamethason erhalten.

Der Dexamethason-Suppressionstest kann falsch positiv ausfallen führt zu Patienten mit Depressionen, Alkoholmissbrauch, hohen Östrogenspiegeln, akuten Erkrankungen und Stress. Umgekehrt können Medikamente wie Phenytoin und Phenobarbital als Reaktion auf eine Dexamethason-Suppression zu falsch negativen Ergebnissen führen. Aus diesem Grund wird den Patienten in der Regel von ihren Ärzten empfohlen, die Einnahme dieser Medikamente mindestens eine Woche vor dem Test abzubrechen.

CRH-Stimulationstest

Dieser Test hilft bei der Unterscheidung zwischen Patienten mit Hypophysenadenomen und Patienten mit ektopischem ACTH-Syndrom oder Cortisol-sezernierenden Nebennierentumoren. Die Patienten erhalten eine Injektion von CRH, dem Corticotropin-Releasing-Hormon, das die Hypophyse zur Ausschüttung von ACTH veranlasst. Bei Patienten mit Hypophysenadenomen kommt es normalerweise zu einem Anstieg der ACTH- und Cortisolspiegel im Blut. Diese Reaktion wird selten bei Patienten mit ektopischem ACTH-Syndrom und praktisch nie bei Patienten mit Cortisol-sezernierenden Nebennierentumoren beobachtet.

Direkte Visualisierung der endokrinen Drüsen (radiologische Bildgebung)

Imaging-Tests zeigen die Größe und Form der Hypophyse und der Nebennieren und helfen bei der Feststellung, ob ein Tumor vorliegt. Die häufigsten sind CT (Computertomographie) und MRT (Magnetresonanztomographie). Ein CT-Scan erzeugt eine Reihe von Röntgenbildern, die ein Querschnittsbild eines Körperteils ergeben. Die MRT erzeugt auch Bilder der inneren Organe des Körpers, jedoch ohne den Patienten ionisierender Strahlung auszusetzen.

Bildgebende Verfahren werden verwendet, um einen Tumor nach der Diagnosestellung zu finden. Die Bildgebung wird nicht verwendet, um die Diagnose des Cushing-Syndroms zu stellen, da gutartige Tumoren, die manchmal als “Inzidentalome” bezeichnet werden, häufig in der Hypophyse und den Nebennieren gefunden werden. Diese Tumoren produzieren keine gesundheitsschädlichen Hormone und werden nicht entfernt, es sei denn, Bluttests zeigen, dass sie eine Ursache von Symptomen sind oder ungewöhnlich groß sind. Umgekehrt werden Hypophysentumore bei fast 50 Prozent der Patienten, die letztendlich wegen des Cushing-Syndroms eine Hypophysenoperation benötigen, bildgebend nicht erkannt.

Dieser Test ist nicht immer erforderlich, aber in vielen Fällen ist er der beste Weg, um die Hypophyse von den ektopischen Ursachen des Cushing-Syndroms zu trennen. Blutproben werden aus den Nasennebenhöhlen, Venen, die die Hypophyse entleeren, durch Einführen von Kathetern durch eine Vene in der Oberschenkel-/Leistenregion unter örtlicher Betäubung und leichter Sedierung entnommen. Röntgenstrahlen werden verwendet, um die korrekte Position der Katheter zu bestätigen. Häufig wird CRH, das Hormon, das die Hypophyse zur Ausschüttung von ACTH veranlasst, während dieses Tests verabreicht, um die diagnostische Genauigkeit zu verbessern. ACTH-Spiegel in den Nasennebenhöhlen werden gemessen und mit ACTH-Spiegeln in einer Unterarmvene verglichen. Höhere ACTH-Spiegel in den Nasennebenhöhlen als in der Unterarmvene weisen auf das Vorliegen eines Hypophysenadenoms hin; ähnliche Werte deuten auf ein ektopisches ACTH-Syndrom hin.

Der Dexamethason-CRH-Test

Einige Personen haben hohe Cortisolwerte, aber entwickeln nicht die fortschreitenden Auswirkungen des Cushing-Syndroms, wie Muskelschwäche, Frakturen und Ausdünnung der Haut. Diese Personen können das Pseudo-Cushing-Syndrom haben, das ursprünglich bei Menschen beschrieben wurde, die depressiv waren oder übermäßig viel Alkohol tranken, aber jetzt bekannter ist. Das Pseudo-Cushing-Syndrom hat nicht die gleichen langfristigen Auswirkungen auf die Gesundheit wie das Cushing-Syndrom und erfordert keine Behandlung, die auf die endokrinen Drüsen gerichtet ist. Obwohl eine Beobachtung über Monate bis Jahre Pseudo Cushing von Cushing unterscheiden wird, wurde der Dexamethason-CRH-Test entwickelt, um schnell zwischen den Zuständen zu unterscheiden, damit Cushing-Patienten eine sofortige Behandlung erhalten können. Dieser Test kombiniert den Dexamethason-Suppressions- und den CRH-Stimulationstest. Cortisol-Erhöhungen während dieses Tests weisen auf ein Cushing-Syndrom hin.

Einige Patienten können ohne die Auswirkungen des Cushing-Syndroms anhaltend hohe Cortisolspiegel aufweisen. Diese hohen Cortisolspiegel können die Widerstandsfähigkeit des Körpers gegen die Wirkungen von Cortisol kompensieren. Dieses seltene Syndrom der Cortisolresistenz ist eine genetische Erkrankung, die Bluthochdruck und chronischen Androgenüberschuss verursacht.

Manchmal können andere Erkrankungen mit vielen der Symptome des Cushing-Syndroms in Verbindung gebracht werden. Dazu gehören das polyzystische Ovarialsyndrom, das Menstruationsstörungen, Gewichtszunahme im Jugendalter, übermäßiges Haarwachstum und manchmal eine beeinträchtigte Insulinwirkung und Diabetes verursachen kann. Gewöhnlich werden Gewichtszunahme, Bluthochdruck und abnormale Cholesterin- und Triglyceridspiegel im Blut mit einer Insulinresistenz und Diabetes in Verbindung gebracht; dies wurde als das “metabolische Syndrom-X” beschrieben. Patienten mit diesen Erkrankungen haben keine abnormal erhöhten Cortisolspiegel.