Behandlung, Symptome und Diagnose von Polymyositis und Dermatomyositis
Last Updated on 08/10/2021 by MTE Leben
Fakten zu Polymyositis und Dermatomyositis
Polymyositis ist eine Muskelerkrankung mit Muskelentzündung Fasern. Die Ursache der Krankheit ist nicht bekannt. Es beginnt, wenn weiße Blutkörperchen, die Immunzellen der Entzündung, spontan in die Muskeln eindringen.
Polymyositis und Dermatomyositis (PM/DM) sind chronisch-entzündliche Muskelerkrankungen.Muskelschwäche ist das häufigste Symptom von PM/DM.Die Ursache von PM/DM ist unbekannt.Die Diagnose von PM/DM beinhaltet eine körperliche Untersuchung der Muskelkraft, Bluttests auf Muskelenzyme, elektrische Tests von Muskeln und Nerven und wird durch Muskelbiopsie bestätigt. Die Behandlung von PM/DM umfasst hohe Dosen von kortisonbezogenen Medikamenten, Immunsuppression und physikalische Therapie.
Was sind Polymyositis und Dermatomyositis?
Polymyositis und Dermatomyositis sind eine Muskelerkrankung mit einer Entzündung der Muskelfasern. Die Ursache der Krankheit ist nicht bekannt. Es beginnt, wenn weiße Blutkörperchen, die Immunzellen der Entzündung, spontan in die Muskeln eindringen. Die betroffenen Muskeln sind typischerweise diejenigen, die dem Rumpf oder Rumpf am nächsten sind. Dies führt zu einer Schwäche, die schwerwiegend sein kann. Polymyositis ist eine chronische Erkrankung mit fortschreitender Muskelschwäche mit Phasen verstärkter Symptome, die als Schüben oder Rückfälle bezeichnet werden, und minimalen oder keinen Symptomen, die als Remissionen bekannt sind.
Polymyositis tritt bei Frauen etwas häufiger auf . Es betrifft alle Altersgruppen, obwohl es am häufigsten in der mittleren Kindheit und in den 20er Jahren auftritt. Polymyositis kommt weltweit vor. Polymyositis kann mit einem charakteristischen Hautausschlag einhergehen und wird dann als “Dermatomyositis” bezeichnet. Dermatomyositis bei Kindern wird als juvenile Dermatomyositis bezeichnet. “Amyopathische Dermatomyositis” ist der Begriff, der verwendet wird, um Menschen zu beschreiben, die Hautveränderungen haben, die mit Dermatomyositis kompatibel sind, aber keine erkrankte Muskelbeteiligung haben.
Polymyositis kann auch andere Bereiche des Körpers betreffen und ist , daher als systemische Erkrankung bezeichnet. Gelegentlich wird es mit Krebs oder anderen Erkrankungen des Bindegewebes (wie systemischer Lupus erythematodes, Sklerodermie und rheumatoide Arthritis) in Verbindung gebracht. Je nachdem, mit welchen anderen Krankheiten es assoziiert ist, kann es als “Überlappungssyndrom” oder “Mischkollagenose” bezeichnet werden.
Polymyositis & Dermatomyositis Symptom
Schwäche
Schwäche ist eine Abnahme der Kraft in einem oder mehreren Muskeln. Im strengsten Sinne bezieht sich die medizinische Definition von Schwäche auf den Verlust von Muskelkraft, und dieser Artikel konzentriert sich auf Zustände, die zu einem messbaren Verlust der Muskelfunktion führen können. Schwäche kann generalisiert sein oder ausschließlich einen Muskel oder eine Muskelgruppe betreffen. Erkrankungen des neuromuskulären Systems, Verletzungen, Stoffwechselerkrankungen und Toxine können eine messbare Muskelschwäche verursachen. Anzeichen und Symptome von Schwäche können Schwierigkeiten bei der Erledigung alltäglicher Aufgaben wie Körperpflege oder Schreiben oder Probleme mit dem Gang und Gleichgewichtsverlust sein.
Polymyositis vs. Polymyalgia rheumatica
Polymyositis ist eine entzündliche, destruktive, autoimmune Muskelerkrankung, die normalerweise mit Schwäche, aber ungewöhnlich mit Schmerzen verbunden ist. Polymyalgia rheumatica ist eine entzündliche Muskelerkrankung, die immer symmetrisch schmerzhafte Muskeln verursacht. Polymyalgia rheumatica ist nicht muskelzerstörend.
Was verursacht Polymyositis und Dermatomyositis?
Bis heute wurde von wissenschaftlichen Forschern keine Ursache für Polymyositis isoliert. Es gibt Hinweise auf eine erbliche (genetische) Anfälligkeit, die bei einigen Patienten gefunden werden können. Es gibt indirekte Hinweise auf eine Infektion durch ein noch nicht identifiziertes Virus bei einer Muskelerkrankung im Zusammenhang mit Polymyositis, die besonders behandlungsresistent ist und als Einschlusskörpermyositis bezeichnet wird. Der Pathologe, ein Facharzt, der die mikroskopischen Befunde des Muskelgewebes interpretiert, diagnostiziert diese Muskelerkrankung. Das Muskelgewebe bei der Einschlusskörpermyositis zeigt klare Bereiche innerhalb der Muskelzellen (sogenannte Vakuolen), wenn es unter der Vergrößerung eines Mikroskops betrachtet wird.
Forscher haben herausgefunden, dass T-Zellen des Immunsystems System bei einigen Polymyositis- oder Dermatomyositis-Patienten auf das Cytomegalievirus (CMV) reagierte und nachweisbare Antikörper gegen CMV vorhanden waren. Ihre Schlussfolgerung war, dass es Untergruppen von Patienten geben könnte, die ihre Krankheit teilweise aufgrund einer Infektion mit diesem speziellen Virus entwickeln.
Abgesehen von Krankheiten, mit denen Polymyositis in Verbindung gebracht werden kann (wie oben erwähnt), können viele andere Krankheiten und Zustände eine Polymyositis nachahmen. Dazu gehören Nerven-Muskel-Erkrankungen (wie Muskeldystrophien), Drogengifte (wie Alkohol, Kokain, Steroide, Colchicin, Hydroxychloroquin und cholesterinsenkende Medikamente, sogenannte Statine), Stoffwechselstörungen (bei denen Muskelzellen Chemikalien nicht normal verarbeiten können .) ), Hormonstörungen (wie Schilddrüsenanomalien), Einschlusskörpermyositis, Kalzium- und Magnesiumerkrankungen und Infektionskrankheiten (wie Influenzavirus, AIDS, Streptokokken und Lyme-Bakterien, Schweinebandwurm und Bilharziose).
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Der Begriff Arthritis bezieht sich auf Steifheit in den Gelenken. Siehe Antwort
Was sind Anzeichen und Symptome von Polymyositis und Dermatomyositis?
Die Muskelschwäche ist das häufigste Symptom einer Polymyositis. Die beteiligten Muskeln sind normalerweise diejenigen, die dem Rumpf des Körpers am nächsten sind. Beide Körperseiten sind betroffen. Der Beginn kann allmählich oder schnell sein. Dies führt zu unterschiedlich starkem Verlust der Muskelkraft und Atrophie. Der Kraftverlust macht sich als Schwierigkeiten beim Aufstehen von Stühlen, beim Gehen, Treppensteigen oder Heben über die Schultern bemerkbar. Es können Schluckbeschwerden und Schwäche beim Heben des Kopfes vom Kissen auftreten. Gelegentlich schmerzen die Muskeln und fühlen sich empfindlich an.
Die Patienten können sich auch müde fühlen, ein allgemeines Unbehagen und Gewichtsverlust und/oder leichtes Fieber haben Stimme kann zu einer schwach klingenden Stimme (Dysphonie) führen.
Bei Hautbefall (Dermatomyositis) können die Augen von einer violetten Verfärbung mit Schwellung umgeben sein.
Es können schuppige Rötungen auftreten Verfärbungen an den Knöcheln, Ellbogen und Knien (Gottron-Zeichen). Es kann auch ein rötlicher Ausschlag im Gesicht, am Hals und im oberen Brustbereich auftreten. Die Hautveränderungen können mit oder vor der Entwicklung einer Muskelschwäche auftreten. Harte Kalkklumpen kann sich in der Fettschicht der Haut entwickeln, am häufigsten bei Dermatomyositis im Kindesalter.
Eine Beteiligung des Herzens und der Lunge kann zu
unregelmäßigem Herzrhythmus, Herzversagen und Lungenentzündung mit Kurzatmigkeit führen Atem.
Weil Polymyositis in Kombination mit anderen Erkrankungen auftreten kann (siehe verwandte Artikel zum System ic Lupus erythematodes, Sklerodermie und rheumatoide Arthritis), kann es auch Überlappungsmerkmale mit ihnen aufweisen. Diese Krankheiten werden an anderer Stelle diskutiert.
Sowohl Polymyositis als auch Dermatomyositis können manchmal mit Krebs in Verbindung gebracht werden, einschließlich
Lymphom, Brustkrebs, Lungenkrebs, Eierstockkrebs und Dickdarmkrebs .
Das Krebsrisiko soll bei Dermatomyositis viel höher sein als bei Polymyositis.
Welche Tests verwenden Ärzte, um eine Polymyositis oder Dermatomyositis zu diagnostizieren?
Wenn ein Patient zum ersten Mal zum Arzt geht, werden die jüngsten Symptome, insbesondere in Bezug auf Schwäche, besprochen . Der Zustand vieler anderer Körperbereiche kann überprüft werden, beispielsweise der Haut, des Herzens, der Lunge und der Gelenke. Eine weitere Untersuchung wird sich auf diese und andere Systeme konzentrieren. Es können verschiedene Stärkemaße festgestellt werden. Zu den charakteristischen Merkmalen der Polymyositis gehören eine Schwäche der Muskeln, die dem Rumpf des Körpers am nächsten liegen, eine abnormale Erhöhung der Muskelenzyme, Elektromyographie (EMG)-Befunde, Magnetresonanztomographie (MRT)-Befunde und bestimmte Anomalien, die durch Muskelbiopsien festgestellt wurden.
Bluttests zeigen normalerweise (aber nicht immer) ungewöhnlich hohe Werte von Muskelenzymen, CPK oder Kreatininphosphokinase, Aldolase, SGOT, SGPT und LDH. Diese Enzyme werden von einem durch eine Entzündung geschädigten Muskel ins Blut freigesetzt. Sie können auch als Maß für die Aktivität der Entzündung verwendet werden. Andere routinemäßige Blut- und Urintests können auch nach Anomalien der inneren Organe suchen. Röntgenaufnahmen der Brust, Mammographien, Pap-Abstriche und andere Screening-Tests können in Betracht gezogen werden. Autoantikörper können häufig im Blut von Menschen mit Polymyositis gefunden werden. Dazu gehören antinukleäre Antikörper (ANAs .). ) und Myositis-spezifische Antikörper (wie Jo-1-Antikörper). Elektromyographie (EMG) und Nervenleitgeschwindigkeit sind elektrische Tests von Muskeln und Nerven, die für Polymyositis typische auffällige Befunde zeigen sowie andere Nerven-Muskel-Erkrankungen ausschließen können die Muskeln durch radiologische Untersuchungen, wie zum Beispiel Magnetresonanztomographie (MRT), können Bereiche mit Muskelentzündungen zeigen. Dies kann manchmal verwendet werden, um optimale Muskelbiopsiestellen zu bestimmen. Eine Muskelbiopsie wird verwendet, um das Vorhandensein einer nur für Polymyositis typischen Muskelentzündung zu bestätigen. Dies ist ein chirurgischer Eingriff, bei dem Muskelgewebe zur Analyse von einem Pathologen, einem Spezialisten für die Untersuchung des Gewebes unter einem Mikroskop, entfernt wird. Zu den Muskeln, die häufig für die Biopsie verwendet werden, gehören der Quadrizepsmuskel der Vorderseite des Oberschenkels, der Bizepsmuskel des Arms und der Deltamuskel der Schulter.
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Welche Ärzte behandeln Polymyositis und Dermatomyositis?
Polymyositis wird typischerweise von Rheumatologen behandelt. Andere, die an der Versorgung von Patienten mit Polymyositis beteiligt sein können, sind Internisten, Pathologen, Dermatologen, Radiologen, Kardiologen, Neurologen, Chirurgen und Physiotherapeuten.
Was ist die Behandlung von Polymyositis und Dermatomyositis?
Anfänglich wird Polymyositis mit hochdosierten Kortikosteroiden behandelt. Kortikosteroide sind Kortison-Medikamente (wie Prednison und Prednisolon). Dies sind Medikamente, die mit Kortison verwandt sind und oral oder intravenös verabreicht werden können. Sie werden verabreicht, weil sie eine starke Wirkung haben können, um die Entzündung in den Muskeln zu verringern. Sie sind in der Regel über Jahre hinweg erforderlich und ihre fortgesetzte Anwendung basiert auf den Feststellungen des Arztes in Bezug auf Symptome, Untersuchung und Muskelenzym-Bluttest.
Kortikosteroide haben viele vorhersehbare und unvorhersehbare Nebenwirkungen.
In hohen Dosen verursachen sie häufig eine Zunahme des Appetits und des Gewichts, Schwellungen im Gesicht und leichte Blutergüsse ,Akne,Grauer Star,Osteoporose,Bluthochdruck,Verschlechterung von Diabetes underhöhtes Infektionsrisiko.Eine seltene Komplikation von Kortison-Medikamenten sind schwere Knochenschäden (avaskuläreNekrose), die große Gelenke wie Hüften und Schultern zerstören können.
Außerdem kann ein abruptes Absetzen von Kortikosteroiden zu Krankheitsschübe und anderen Nebenwirkungen führen, einschließlich Übelkeit, Erbrechen und Blutdruckabfall.
Kortikosteroide wirken nicht immer ausreichend Polymyositis verbessern. Bei diesen Patienten werden immunsuppressive Medikamente in Betracht gezogen.
Diese Medikamente können wirksam sein, indem sie die Immunantwort unterdrücken, die die weißen Blutkörperchen der Entzündung zu den Muskeln anzieht. Viele Typen werden jetzt häufig verwendet und andere sind noch in der Experimentierphase. Methotrexat (Rheumatrex, Trexall) kann oral oder durch Injektion in den Körper eingenommen werden ) und Ciclosporin (Sandimmune) wurden bei schwerwiegenden Komplikationen schwerer Erkrankungen wie Vernarbungen der Lunge eingesetzt (Lungenfibrose). Diese können auch schwere Nebenwirkungen haben, die bei jedem Patienten individuell zu berücksichtigen sind. Die Behandlung mit intravenöser Infusion von Immunglobulinen (IVIG) ist bei schweren Fällen von Polymyositis wirksam, die gegen andere Behandlungen resistent sind. Jüngste Forschungsberichte weisen darauf hin, dass intravenöses Rituximab (Rituxan) bei der Behandlung resistenter Erkrankungen helfen kann. Patienten mit Kalziumablagerungen (Kalzinose) aufgrund von Dermatomyositis können manchmal von der Einnahme von Diltiazem (Cardizem) profitieren, um die Größe der Kalziumablagerungen zu verringern. Dieser Effekt tritt jedoch langsam (häufig über Jahre) auf und ist nicht immer wirksam. Die Komplikation von Kalkablagerungen in Muskeln und Weichteilen tritt bei Kindern häufiger auf als bei Erwachsenen. Die physikalische Therapie mit schrittweiser Muskelkräftigung ist ein wichtiger Bestandteil der Behandlung der Polymyositis. Der Beginn und das Ausmaß der Bewegung sowie der Bewegungsumfang der Extremitäten werden für jeden Patienten individuell angepasst.
Patienten können letztendlich gut zurechtkommen, insbesondere bei der frühen medizinischen Behandlung von Krankheiten und Krankheitsschübe. Die Krankheit wird häufig inaktiv und die Rehabilitation von Muskelschwund wird zu einem langfristigen Projekt. Die Überwachung auf Anzeichen von Krebs, Herz- und Lungenerkrankungen ist unerlässlich. Dementsprechend kommen EKG, Lungenfunktionstests und Röntgentests zum Einsatz.
Wie oben erwähnt, ist die verwandte Muskelerkrankung, die Einschlusskörpermyositis genannt, oft therapieresistenter als die Polymyositis. Da die Wissenschaftler die spezifischen Ursachen der verschiedenen Formen der Polymyositis besser definieren, wird die Behandlung genauer auf die Heilung dieser Krankheit ausgerichtet sein. Forscher finden spezifischere Antikörper bei Patienten, die verwendet werden können, um die aktive Krankheit zu diagnostizieren und zu definieren.
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Was sind Hausmittel gegen Polymyositis und Dermatomyositis?
Das beste Hausmittel ist, den Zustand eng mit dem Arzt und Physiotherapeuten zu überwachen. Es ist am besten, nicht zu früh zu viel zu trainieren, sondern das Training allmählich zu steigern, um optimale Ergebnisse zu erzielen.
Wie ist die Prognose für Polymyositis?
Das Outcome für Patienten mit Polymyositis ist unterschiedlich. Während einige eine relativ kurze Krankheit haben, gefolgt von einer Remission, die keine weitere Behandlung erfordert, entwickeln andere Episoden von Remissionen und Exazerbationen, die mehr oder weniger Behandlung erfordern.
Das Vorhandensein von Jo-1-Antikörper, a Myositis-Antikörper, ist ein Hinweis auf ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung einer Entzündung des Lungengewebes (interstitielle Lungenerkrankung). Dies kann zu einer dauerhaft suboptimalen Lungenfunktion führen. Lungenfunktionstests können verwendet werden, um frühe Lungenanomalien zu erkennen.
Was sind Risikofaktoren für schlechtere Ergebnisse bei Polymyositis oder Dermatomyositis?
Patienten mit Polymyositis haben tendenziell ein höheres Risiko für schlechtere Ergebnisse mit höherem Alter, Verzögerung der Kortisonbehandlung, Krebs-, Lungen- oder Herzerkrankungen oder Schluckbeschwerden.
Krebsscreenings werden insbesondere bei Patienten mit Dermatomyositis aufgrund eines erhöhten Krebsrisikos bei Patienten mit Muskelentzündung.
Kann man Polymyositis vorbeugen?
Es gibt keine Vorbeugung gegen Polymyositis. Wenn die genaue Ursache der Polymyositis identifiziert ist, können vorbeugende Maßnahmen möglich sein.
Von
Gibt es Selbsthilfegruppen für Menschen mit Polymyositis und Dermatomyositis?
Erwägen Sie, eine Selbsthilfegruppe über die örtliche Zweigstelle der Arthritis Foundation zu suchen.
Wo finden Sie weitere Informationen zu Polymyositis und Dermatomyositis?
Weitere Informationen zu Polymyositis und Dermatomyositis finden Sie auf der folgenden Website:
Arthritis Foundation (http://www.arthritis.org)
Postfach 19000
Atlanta, Georgia 30326
Zusätzliche Organisation zu kontaktieren:
Nationale Clearinghouse für Arthritis und Muskel-Skelett- und Hautkrankheiten
Box AMS
Bethesda, Maryland 20892
301-495-4484
Medizinisch überprüft am 1.4.2021
Referenzen
American College of Rheumatology, Annual Scientific Meeting; November 2006, 2007.
Koopman, William et al., Hrsg. Klinische Grundlagen der Rheumatologie. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2003.
Ruddy, Shaun et al., Hrsg. Kelleys Lehrbuch der Rheumatologie. Philadelphia: WB Saunders Co., 2000.
