Phäochromozytom Symptome, Behandlung, Diagnose und Prognose

Last Updated on 08/10/2021 by MTE Leben

Fakten, die Sie über das Phäochromozytom wissen sollten

Jemand mit einem Phäochromozytom hat normalerweise drei klassische Symptome — Kopfschmerzen, Schwitzen und Herzklopfen (schneller Herzschlag) in Verbindung mit deutlich erhöhtem Blutdruck (Hypertonie).

Das Phäochromozytom ist ein relativ seltener Tumor der Nebennieren oder ähnlich spezialisierter Zellen außerhalb der Nebenniere Kopfschmerz, Schwitzen und Herzrasen sind typische Symptome, meist in Verbindung mit deutlich erhöhtem Blutdruck. Ein Phäochromozytom schüttet Katecholaminhormone (Adrenalin und verwandte Hormone) aus, die für die charakteristischen Symptome verantwortlich sind. Etwa 10 % der Phäochromozytome sind bösartig. Eine Operation ist die Behandlung der Wahl. Phäochromozytome können in Kombination mit anderen Tumoren, Erkrankungen und in einigen familiären ( vererbte) Syndrome.

Was ist ein Phäochromozytom?

Phäochromozytome sind eine Art von Tumoren der Nebennieren, die hohe Adrenalin- und Noradrenalinspiegel freisetzen können. Wie der Name schon sagt, befinden sich die Nebennieren in der Nähe des Nierenbereichs. Auf jeder der beiden Nieren sitzt eine Nebenniere.

Trotz ihrer geringen Größe ist die Nebenniere Drüsen haben viele Funktionen. Sie sind komplexe endokrine (hormonsezernierende) Drüsen. Zellen in verschiedenen Regionen der Nebenniere haben unterschiedliche Funktionen im endokrinen System. Der äußere Teil der Nebenniere wird als Nebennierenrinde bezeichnet. In einem Teil der Nebennierenrinde (Zona fasciculata und Zona reticularis) sezernieren die Zellen Cortisol, ein kortisonähnliches Hormon, das für die Stressbewältigung unerlässlich ist und Blutdruckkontrolle.

Der innere Bereich der Nebenniere wird als Nebennierenmark bezeichnet. Hier sezernieren die Zellen Substanzen, die Katecholamine genannt werden – Epinephrin, Noradrenalin und Dopamin. Dies sind “Flucht- oder Kampf”-Hormone. Sie sind zum Teil verantwortlich für das Gefühl eines “Adrenalin”-Rauschs, den Menschen empfinden, wenn sie Angst haben. Es sind diese Zellen, die von einem Phäochromozytom überproduziert werden. Grundsätzlich ist ein Phäochromozytom ein Tumor dieser Katecholamin-sezernierenden Zellen, und das verursacht die klinischen Anzeichen und Symptome, die wir im Folgenden besprechen werden. Die Katecholamin-sezernierenden Zellen werden manchmal auch als chromaffine Zellen bezeichnet und kommen in anderen Bereichen des Körpers sowie im Nebennierenmark vor.

Manchmal entstehen Phäochromozytome aus chromaffinen Zellen, die sich außerhalb der Nebenniere befinden. In diesem Fall werden sie als extraadrenale Phäochromozytome oder Paragangliome bezeichnet und befinden sich normalerweise im Abdomen.

Phäochromozytome können bei Personen jeden Alters auftreten. Der Inzidenzgipfel liegt zwischen dem dritten und fünften Lebensjahrzehnt. Phäochromozytome sind glücklicherweise ziemlich selten, und die meisten von ihnen sind gutartig.

Phäochromozytom-Symptom

Bluthochdruck

Bluthochdruck oder Hypertonie tritt am häufigsten ohne Symptome auf und wird aus diesem Grund als “stiller Killer” bezeichnet. Unkomplizierter Bluthochdruck kann über Jahre, sogar Jahrzehnte bestehen bleiben, ohne Symptome zu verursachen. Wenn sich jedoch aufgrund einer Schädigung des Gefäßsystems Komplikationen der Erkrankung entwickeln, können Symptome auftreten.

Was sind Phäochromozytom-Symptome und -Anzeichen?

Jemand mit einem Phäochromozytom hat normalerweise drei klassische Symptome – Kopfschmerzen, Schwitzen und Herzklopfen (ein Fasten Herzschlag) in Verbindung mit deutlich erhöhtem Blutdruck (Hypertonie). Andere Zustände, die diese klassischen Symptome begleiten können, sind wie folgt: Angst, Übelkeit, Zittern, Schwäche, Bauchschmerzen und Gewichtsverlust.

Manche Menschen entwickeln jedoch nie Symptome von a Phäochromozytom. Bis zu 10 % der Fälle werden zufällig entdeckt, d. h. sie werden nicht verdächtigt und nur gefunden, wenn der Patient sich einer anderen Diagnose unterzieht. In einigen Fällen kommt und geht der Bluthochdruck und kann schwer zu dokumentieren sein. In anderen Fällen ist der Blutdruck konstant erhöht und leicht zu erfassen.

Phäochromozytome sind nur bei etwa 0,2% aller Menschen mit Bluthochdruck vorhanden. Es gibt jedoch bestimmte Bedingungen, unter denen die Diagnose eines Phäochromozytoms einen hohen Stellenwert auf der Liste der Möglichkeiten haben kann; sie werden unten diskutiert.

Welche Erkrankungen sind mit Phäochromozytomen verbunden?

Phäochromozytome können Bestandteil bestimmter familiärer oder genetischer Syndrome sein. Die häufigste familiäre Erkrankung wird als multiple endokrine Neoplasie oder kurz MEN bezeichnet. Zwei Arten von MEN – MEN 2A und 2B – sind mit Phäochromozytomen verbunden. Beides sind genetische Syndrome, die in Familien verlaufen und autosomal-dominant von den Eltern auf das Kind übertragen werden.

Phäochromozytome sind nicht die einzigen Tumoren, die bei MEN 2A und 2B vorkommen. MEN 2A birgt ein erhöhtes Risiko für Tumoren der Nebenschilddrüsen, Drüsen in der Nähe der Schilddrüse, die helfen, den Kalziumspiegel im Körper zu regulieren. Und sowohl MEN 2A als auch 2B erhöhen das Risiko für ein medulläres Karzinom der Schilddrüse – eine ungewöhnliche Art von Schilddrüsenkrebs. In Familien mit Verdacht auf MEN können Gentests durchgeführt werden, um gefährdete Familienmitglieder zu identifizieren Typ 1. Beide dieser Erkrankungen sind mit der Entwicklung zahlreicher gutartiger und bösartiger Tumoren verbunden.

Es gibt auch viele Personen mit Phäochromozytomen ohne bekannte Familienanamnese. Diese Fälle werden als sporadisch bezeichnet. Im Allgemeinen wird bei Patienten mit beidseitiger Erkrankung (Phäochromozytome in beiden Nebennieren) oder bei Diagnose vor dem 21. Lebensjahr ein genetisches Screening empfohlen.

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Was kann noch die Symptome eines Phäochromozytoms verursachen?

Grundsätzlich kann alles auf der Liste stehen, was eine Überaktivität des sympathischen Nervensystems verursachen kann Diagnosen, um bei Verdacht auf ein Phäochromozytom auszuschließen. Das sympathische System ist das Hauptsteuerpult, das die Auslösung der “Flucht oder Kampf”-Reaktion als Reaktion auf Stress oder Angst steuert, wie oben erwähnt. Dinge, die dies stimulieren können, sind Medikamente (sogar der übermäßige Gebrauch von abschwellenden Mitteln sollte in Betracht gezogen werden); Entzug von Medikamenten (wie das plötzliche Absetzen bestimmter Blutdruckmedikamente); Panikattacken und Rückenmarksverletzungen gehören zu den vielen Erkrankungen, die auch zu einigen der Symptome führen können, die bei Phäochromozytomen auftreten.

Wie diagnostizieren Ärzte ein Phäochromozytom?

Phäochromozytom ist eine Möglichkeit bei jedem mit der klassischen Trias von Symptomen – Kopfschmerzen, Schwitzen und Herzklopfen – – insbesondere bei Bluthochdruck (obwohl Bluthochdruck nicht immer vorhanden ist). Ein Arzt wird misstrauischer, wenn der Patient jung ist und keine anderen Risikofaktoren oder Gewohnheiten hat, die diese Befunde verursachen können.

Vielleicht kennt der Patient seine Familienanamnese gut und kann seinen Arzt informieren anderer Arten von endokrinen Tumoren, einschließlich Phäochromozytom(e), die bei Familienmitgliedern diagnostiziert wurden. Folglich kann ein Arzt, der ein familiäres Phäochromozytom vermutet, direkt zu einem Gentest gehen. In den meisten Fällen führt der Arzt jedoch bei starkem Verdacht eine Reihe von Tests durch, um die unten aufgeführten schuldigen Hormone und ihre Abbauprodukte (Metaboliten) zu messen.

Zuerst Hormone wie Katecholamine und Metanephrine werden in einer 24-Stunden-Urinsammlung gemessen, und Metanephrine können auch im Blut gemessen werden. Wenn diese mehr als das Zweifache des normalen Wertes betragen, werden normalerweise bildgebende Untersuchungen durchgeführt, um die Nebennieren zu untersuchen.

Wenn die Bildgebung mit MRT- oder CT-Scans der Nebennieren eine Raumforderung zeigt in der Drüse (oder außerhalb) kann eine Operation durchgeführt werden. Wenn nicht klar ist, ob die Raumforderung tatsächlich funktionell ist und mit den klinischen Befunden in Zusammenhang steht, oder wenn in der Bildgebung keine Raumforderung erkennbar ist, kann ein weiterer Test durchgeführt werden. Dieser als 131-I-MIBG-Scan bezeichnete Test ist ziemlich spezifisch für Phäochromozytome. Bei diesem Test wird ein radioaktives Jodmolekül in den Blutkreislauf injiziert und im Bereich des Tumors lokalisiert, wodurch das Phäochromozytom bei bildgebenden Untersuchungen sichtbar gemacht wird.

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Was ist die Behandlung eines Phäochromozytoms?

Eine Operation ist die definitive Behandlung. Bis zur Entfernung des Tumors hat die Kontrolle des Blutdrucks oberste Priorität. Die Kontrolle des Blutdrucks vor und während der Operation ist der schwierigste Teil der Pflege. Nach der Anästhesie während der Operation besteht die Möglichkeit, eine akute hypertensive Krise (ein potenziell gefährlicher, plötzlicher und starker Blutdruckanstieg) zu entwickeln. Der Blutdruck wird daher sowohl vor als auch während der Operation mit speziellen Medikamenten kontrolliert und während des gesamten Eingriffs sorgfältig überwacht. Es wird empfohlen, einen Endokrinologen zu konsultieren, um die Behandlung für den einzelnen Patienten zu planen.

Aufgrund der Arten von Hormonen, die am Phäochromozytom beteiligt sind, verwenden erste Versuche zur Blutdruckkontrolle Wirkstoffe einer bestimmten Klasse von Medikamente, die als Alpha-Blocker bekannt sind. Diese Wirkstoffe werden vor der Anwendung von Betablockern verwendet, um die Reaktion des Blutdrucks auf die Anästhesie auszugleichen und bestmöglich zu kontrollieren.

In den seltenen Fällen von bösartigen und nicht geheilten Phäochromozytomen nach einer Operation, dann kann nach der Operation eine Chemotherapie oder Strahlentherapie erforderlich sein. Studien mit sehr spezifischen oder “zielgerichteten” neuen Medikamenten namens Tyrosinkinase-Inhibitoren haben sich bei der Behandlung von Phäochromozytomen als vielversprechend erwiesen und werden derzeit in klinischen Studien untersucht. Eine medikamentöse Therapie dieser Krankheit kann bisher keine mögliche Heilung bieten, kann jedoch dem Patienten durch eine Verringerung der Symptome und manchmal eine Verlängerung des Lebens zugutekommen.

Wie ist die Prognose bei einem Phäochromozytom?

Das Phäochromozytom ist in den meisten Fällen gutartig, und wenn blutdruckbedingte chirurgische Komplikationen vermieden werden können, Die Heilungschancen sind ausgezeichnet. Sowohl maligne als auch benigne Phäochromozytome können nach einer Operation wieder auftreten. Die Statistiken variieren von Studie zu Studie, aber die Rezidivraten liegen im Durchschnitt bei etwa 10 %. Daher ist eine langfristige Nachsorge nach einer Operation sehr wichtig, um die Aussichten mit zusätzlichen angemessenen medizinischen oder operativen Behandlungen fair bis gut zu halten.

Im geringen Prozentsatz dieser bereits seltenen Bei Tumoren, bei denen bösartiges Verhalten offensichtlich ist, kann das Überleben noch ziemlich verlängert werden, da das Krankheitstempo immer noch langsam sein kann. Die Teilnahme an klinischen Studien mit neuen Therapien wird im unglücklichen Fall eines metastasierten Phäochromozytoms dringend empfohlen. Wird während der Schwangerschaft ein Phäochromozytom diagnostiziert, ist die Mortalität (Sterblichkeitsrisiko) sowohl für die Mutter als auch für den Fötus erhöht. Es wird empfohlen, so schnell wie möglich an ein größeres Zentrum mit Erfahrung mit diesem Umstand zu verweisen.

FRAGE

Bluthochdruck bedeutet, dass Blut hat Schwierigkeiten, das Herz zu erreichen. Siehe Antwort

Medizinisch überprüft am 15.12.2020

Referenzen

Medizinisch überprüft von John A. Seibel, MD; Facharzt für Innere Medizin mit Spezialisierung in Endokrinologie und Stoffwechsel

REFERENZEN:

“Phäochromoctyom.” Medscape.com.

“Phäochromozytom-Behandlung – Allgemeine Informationen.” WebMD.com. .