Was ist Narkolepsie? Symptome, Behandlung, Kataplexie, Ursachen und Medikamente

Last Updated on 08/10/2021 by MTE Leben

Narkolepsie Definition und Fakten

Narkolepsie ist eine chronische Erkrankung des zentralen Nervensystems. Zu den Symptomen zählen übermäßige Tagesschläfrigkeit (EDS), plötzlicher Verlust des Muskeltonus (Kataplexie), verzerrte Wahrnehmungen (hypnagoge Halluzinationen), Unfähigkeit, sich zu bewegen oder zu sprechen (Schlaflähmung), gestörter nächtlicher Schlaf und automatisches Verhalten. Narkolepsie beginnt normalerweise bei Teenagern oder jungen Jahren Erwachsene und betrifft beide Geschlechter gleichermaßen. Anomalien in der Struktur und Funktion einer bestimmten Gruppe von Nervenzellen im Gehirn, die Hypocretin-Neuronen genannt werden, spielen vermutlich eine Rolle bei der Entwicklung von Narkolepsie B. Fragebögen, Schlafprotokolle oder Tagebücher sowie die Ergebnisse von Schlaflaboruntersuchungen (Polysomnographie und multipler Schlaflatenztest). Die Behandlungsmöglichkeiten der Narkolepsie umfassen medikamentöse und verhaltensmodifizierende Therapien sowie eine krankheitsspezifische Aufklärung des Patienten und seiner Angehörigen. Die Behandlung wird in Abhängigkeit von Art und Schwere der Symptome, den Lebensumständen der Patienten und den spezifischen Therapiezielen individuell angepasst. Eine optimale Behandlung dauert in der Regel Wochen bis Monate und erfordert eine kontinuierliche Kommunikation zwischen Arzt, Patient, Angehörigen , und andere. Alarmierende Medikamente werden zur Behandlung von übermäßiger Tagesschläfrigkeit verwendet. Amphetamine und Methylphenidat (Ritalin) sind allgemeine ZNS-Stimulanzien, die die Schläfrigkeit verringern und die Wachsamkeit verbessern. Modafinil (Provigil) und Armondafinil (Nuvigil) haben ähnliche Warnwirkungen wie die traditionellen Stimulanzien, haben aber weniger unerwünschte Nebenwirkungen. Antikataplektische Medikamente werden zur Behandlung von Kataplexie, hypnagogischen Halluzinationen und Schlaflähmung eingesetzt. Trizyklische Antidepressiva (TCAs) sind oft wirksam bei der Kontrolle der Kataplexie, verursachen jedoch häufig Nebenwirkungen, die ihre Anwendung einschränken. Selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer (SSRIs) sind auch bei der Behandlung von Kataplexie nützlich und ihre Nebenwirkungen sind milder. Natriumoxybat (Xyrem) ist ein Medikament mit antikataplektischer Wirkung, das auch den gestörten nächtlichen Schlaf verbessert. Verhaltensorientierte Ansätze zur Behandlung von Narkolepsie umfassen die Einrichtung eines strukturierten Schlaf-Wach-Rhythmus und geplante Nickerchen sowie Ernährung, Bewegung sowie Berufs-, Ehe- und Familienberatung.

Schlaflähmung bei Narkolepsie

Schlaflähmung ist ein Gefühl, bei Bewusstsein zu sein, sich aber nicht bewegen zu können. Es tritt auf, wenn eine Person zwischen Wach- und Schlafphasen wechselt. Während dieser Übergänge können Sie sich möglicherweise für einige Sekunden bis zu einigen Minuten nicht bewegen oder sprechen. Manche Menschen können auch Druck oder ein Erstickungsgefühl verspüren. Schlaflähmung kann andere Schlafstörungen wie Narkolepsie begleiten. Narkolepsie ist ein überwältigendes Schlafbedürfnis, das durch ein Problem mit der Fähigkeit des Gehirns, den Schlaf zu regulieren, verursacht wird.

Was ist Narkolepsie?

Die Narkolepsie ist eine chronische Erkrankung des zentralen Nervensystems. Übermäßige Tagesschläfrigkeit (EDS) ist das Hauptsymptom und tritt bei 100 % der Patienten mit Narkolepsie auf. Andere Hauptsymptome der Narkolepsie sind:

Verlust des Muskeltonus (Kataplexie), verzerrte Wahrnehmungen (hypnagoge Halluzinationen) und Unfähigkeit, sich zu bewegen oder zu sprechen (Schlaflähmung).

Zusätzliche Symptome sind gestörter nächtlicher Schlaf und automatisches Verhalten (Patienten führen bestimmte Handlungen unbewusst aus). Eine Studie aus dem Jahr 2014 im Journal of Sleep Medicine berichtete auch, dass Albträume bei Menschen mit Narkolepsie häufiger auftreten als in der Allgemeinbevölkerung. Alle Symptome der Narkolepsie können in verschiedenen Kombinationen und Schweregraden auftreten.

Narkolepsie beginnt normalerweise bei Teenagern oder jungen Erwachsenen und betrifft beide Geschlechter gleichermaßen . Das erste Symptom der Narkolepsie ist eine übermäßige Tagesschläfrigkeit, die lange Zeit unerkannt bleiben kann, da sie sich im Laufe der Zeit allmählich entwickelt. Die anderen Symptome können um Monate oder Jahre auf übermäßige Tagesschläfrigkeit folgen. Kataplexie kann vor den Symptomen der Narkolepsie auftreten.

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Was sind die Anzeichen und Symptome von Narkolepsie?

Anzeichen und Symptome von Narkolepsie sind:

Übermäßige TagesschläfrigkeitKataplexieHypnagoge HalluzinationenSchlaflähmungGestörter nächtlicher SchlafAutomatisches VerhaltenAndere Beschwerden wie verschwommenes Sehen, Doppelbilder oder hängende Augenlider

Andere Anzeichen und Symptome sind:

Gestörter nächtlicher Schlaf mit häufigem Aufwachen und vermehrten Körperbewegungen können sich nach dem Einsetzen entwickeln zu den Hauptsymptomen der Narkolepsie. Dieses zusätzliche Symptom, zusammen mit übermäßiger Tagesschläfrigkeit und den REM-bedingten Anomalien (Kataplexie, hypnagoge Halluzinationen und Schlaflähmung), stammt aus der sogenannten “Narkolepsie-Pentade” (eine Reihe von fünf Symptomen).

Automatisches Verhalten kann bei 60 bis 80 % der Patienten mit Narkolepsie auftreten. Automatisches Verhalten ist, wenn Patienten bestimmte Handlungen ohne bewusstes Bewusstsein ausführen, oft mit ungewöhnlichem Gebrauch von Wörtern (irrelevante Wörter, Sprachfehler). Dieses Verhalten tritt auf, während der Patient zwischen Schlaf und Wachzustand schwankt Sehvermögen, Doppelbilder und hängende Augenlider.

Narkolepsie mit Kataplexie-Symptomen

Kataplexie ist ein plötzlicher, vorübergehender Verlust der Muskelkontrolle bei einer Person mit Narkolepsie. Ein Kataplexie-Anfall wird normalerweise durch starke emotionale Reaktionen wie Lachen, Aufregung, Überraschung oder Wut ausgelöst. Zu den Faktoren, die zu den Kataplexie-Anfällen beitragen, gehören körperliche Müdigkeit, Stress und Schläfrigkeit.

Schwere Kataplexie-Anfälle können zu einem vollständigen körperlichen Kollaps mit Sturz auf den Boden und Verletzungsgefahr. Leichtere Formen der Kataplexie sind häufiger. Diese betreffen regionale Muskelgruppen und führen zu Symptomen wie hängendem Kopf, hängendem Kiefer, undeutlichem Sprechen, Einknicken der Knie oder Schwäche in den Armen. Diese Muskelschwäche kann ganz subtil sein. Der Patient ist bei Bewusstsein, aber normalerweise nicht in der Lage zu sprechen.

Kataplektische Anfälle können von wenigen Sekunden bis zu mehreren Minuten dauern. Sie können von wenigen pro Jahr bis hin zu zahlreichen Attacken pro Tag variieren, die den Patienten lähmen könnten. Kataplexie tritt nach Angaben der National Institutes of Health bei fast 75 % der Patienten mit Narkolepsie auf. Der Beginn einer Kataplexie kann mit dem Beginn einer übermäßigen Tagesschläfrigkeit zusammenfallen, aber eine Kataplexie entwickelt sich oft erst Jahre später, sodass das Fehlen einer Kataplexie die Diagnose einer Narkolepsie nicht ausschließen sollte.

Andere Symptome können ohne Zusammenhang erscheinen, können aber eine Kataplexie begleiten. Eine Studie der American Academy of Sleep Medicine ergab auch, dass fast ein Viertel der Patienten mit Narkolepsie/Kataplexie mindestens zweimal pro Woche Essattacken berichteten.

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Hypnagoge Halluzinationen und übermäßige Tagesschläfrigkeit (EDS) Symptome

Hypnagoge Halluzinationen

Hypnagoge Halluzinationen können bei bis zu 50 % der Patienten mit Narkolepsie vorliegen. Hypnagoge Halluzinationen sind traumähnliche Erfahrungen, die während des Übergangs vom Wachzustand in den Schlaf auftreten, während hypnopompische Halluzinationen während des Übergangs vom Schlaf in den Wachzustand auftreten. Diese Halluzinationen können Gehör, Sehen, Berührung, Gleichgewicht oder Bewegung beinhalten. Sie integrieren oft Bilder der Umgebung des Patienten in die traumähnlichen Bilder. Die Halluzinationen sind häufig lebhaft, bizarr, beängstigend und für die Patienten verstörend. Infolgedessen können die Patienten Angst bekommen, eine psychische Erkrankung zu haben oder zu entwickeln.

Übermäßige Tagesschläfrigkeit (EDS)

Das Hauptsymptom der Narkolepsie, übermäßige Tagesschläfrigkeit (EDS), führt dazu, dass der Patient dazu neigt, leicht einzuschlafen. Dies kann in entspannten Situationen und auch zu unpassenden Zeiten und Orten passieren. Patienten können einschlafen, während sie fernsehen, ein Buch lesen, Auto fahren, an einer Besprechung teilnehmen oder ein Gespräch führen. Die Tagesschläfrigkeit ist auch nach normalem Nachtschlaf vorhanden. Patienten können dieses Symptom als müde, erschöpft, schläfrig, faul oder energiearm beschreiben.

Übermäßige Tagesschläfrigkeit ist den ganzen Tag über vorhanden aber der Kranke kann der Schläfrigkeit mit äußerster Anstrengung für einige Zeit widerstehen. Schließlich wird es überwältigend und führt zu einer Schlafepisode von unterschiedlicher Dauer (Sekunden bis Minuten). Zusätzlich zur Tagesschläfrigkeit können im Laufe des Tages wiederholte, unwiderstehliche und unbeabsichtigte plötzliche Schlafanfälle auftreten. Übermäßige Tagesschläfrigkeit beeinträchtigt normalerweise die Funktionsfähigkeit eines Patienten, da sie die Motivation und Wachsamkeit verringert, die Konzentration und das Gedächtnis beeinträchtigt und die Reizbarkeit erhöht.

Schlaflähmungssymptome

Schlaflähmung kann bei bis zu 50 % der Patienten mit Narkolepsie vorliegen. Schlaflähmung ist eine vorübergehende Unfähigkeit, sich zu bewegen oder zu sprechen, die während des Schlaf-Wach- oder Wach-Schlaf-Übergangs auftritt. Es kann sich wie eine Muskellähmung anfühlen, aber es ist nicht dasselbe. Episoden von Schlaflähmung können Sekunden bis Minuten dauern. Sie können gleichzeitig mit hypnagogen (oder hypnopompischen) Halluzinationen auftreten. Während der Schlafparalyse wird die Atmung aufrechterhalten, obwohl einige Patienten ein beängstigendes Gefühl haben können, nicht atmen zu können.

Kataplexie, hypnagoge Halluzinationen und Schlaflähmung bei Patienten mit Narkolepsie werden als REM-bedingte Anomalien bezeichnet, da sie durch REM-Schlaf-Einbrüche in die Wachheit verursacht werden. (Siehe die Diskussion über REM-Schlaf im Abschnitt über Schlaflabortests unten.)

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Was verursacht Narkolepsie?

In den letzten Jahren wurden Fortschritte bei der Ermittlung der Ursache der Narkolepsie gemacht. Die neueste Entdeckung war die Entdeckung von Anomalien in der Struktur und Funktion einer bestimmten Gruppe von Nervenzellen, die Hypocretin-Neuronen genannt werden, im Gehirn von Patienten mit Narkolepsie. Diese Zellen befinden sich in einem Teil des Gehirns, der Hypothalamus genannt wird, und sie sezernieren normalerweise Neurotransmittersubstanzen (Chemikalien, die von Nervenzellen freigesetzt werden, um Nachrichten an andere Zellen zu übermitteln), die Hypokretine genannt werden.

Anomalien im Hypocretin-System können für die Tagesschläfrigkeit und den abnormalen REM-Schlaf verantwortlich sein, die bei Narkolepsie gefunden werden. (Weitere Informationen zum REM-Schlaf finden Sie im Abschnitt unten über Schlaflabortests.)

Experimente bei Hunden und Mäusen mit Narkolepsie deuten auf ein abnormales Hypocretin-System hin als Ursache für die Entwicklung ihrer Narkolepsie. Es wurde festgestellt, dass Menschen mit Narkolepsie eine deutlich verringerte Anzahl von Hypocretin-Nervenzellen im Gehirn haben. Sie haben auch einen verminderten Hypokretinspiegel in der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit (der Flüssigkeit, die das Gehirn und das Rückenmark umgibt).

Narkolepsie ist mit eine bestimmte Art von menschlichen Leukozytenameisen igen (HLA). HLAs sind genetisch bestimmte Proteine ​​auf der Oberfläche von weißen Blutkörperchen. Sie sind ein Teil des Immunsystems (Abwehr) des Körpers. Der Befund einer sehr hohen HLA-Assoziation bei Narkolepsie führte zu der Annahme, dass es sich bei Narkolepsie um eine Autoimmunerkrankung handelt, ähnlich wie bei anderen HLA-assoziierten Erkrankungen wie Multipler Sklerose und ankylosierender Spondylitis.

Es wird vermutet, dass eine Autoimmunreaktion bei Patienten mit Narkolepsie zum Verlust von Nervenzellen im Gehirn führt. Die Umgebung (zum Beispiel eine Infektion oder ein Trauma) kann eine Autoimmunreaktion auslösen, bei der normale Gehirnzellen vom körpereigenen Immunsystem angegriffen werden. Infolgedessen werden die Neuronen beschädigt und schließlich zerstört, und sie und ihre Neurotransmitter-Chemikalien verschwinden. Ob Narkolepsie eine Autoimmunerkrankung ist, muss noch nachgewiesen werden.

Die Rolle der Vererbung beim Menschen mit Narkolepsie ist nicht vollständig geklärt. In Familien wurde bisher kein einheitliches Vererbungsmuster festgestellt. Es wird geschätzt, dass Verwandte von Patienten mit Narkolepsie eine höhere Prädisposition für die Entwicklung von Narkolepsie oder schlafbezogenen Anomalien haben, wie z. B. erhöhte Tagesschläfrigkeit, erhöhter REM-Schlaf oder andere. Bei Hunden mit Narkolepsie wird die Krankheit in einem vorhersehbaren Muster vererbt. Bei diesen Tieren wird die Narkolepsie durch eine Mutation in einem bestimmten Gen verursacht, das normalerweise für die Produktion eines Rezeptors (Binders) im Gehirn für den Neurotransmitter Hypocretin verantwortlich ist.

Von

Wie wird Narkolepsie diagnostiziert?

Die Diagnose Narkolepsie basiert auf einer klinischen Bewertung, spezifischen Fragebögen, Schlafprotokollen oder -tagebüchern und den Ergebnissen von Schlaflabortests.

Klinische Bewertung

Die klinische Bewertung umfasst eine detaillierte Anamnese und körperliche Untersuchung durch einen Arzt .

Fragebögen

Fragebögen dürfen im Beurteilung von Patienten mit Symptomen, die auf Narkolepsie hindeuten. Der Stanford Narcolepsy Questionnaire ist ein umfangreicher Fragebogen, der dem Arzt wertvolle Informationen zu allen Symptomen der Narkolepsie, insbesondere aber zur Kataplexie, liefern kann. Die Epworth Schläfrigkeitsskala ist ein kurzer selbstverabreichter Fragebogen, der eine Schätzung des Grades der Tagesschläfrigkeit liefert. Eine Person bewertet die Wahrscheinlichkeit, bei bestimmten Aktivitäten einzuschlafen. Anhand der Skala von 0 bis 3 unten stuft die Person ihr Risiko des Einschlafens in der untenstehenden Tabelle ein.

0 = Einschlafen unwahrscheinlich1 = Geringes Einschlafrisiko2 = Mittleres Einschlafrisiko3 = Hohe EinschlafwahrscheinlichkeitSituationSchlummergefahrSitzen und lesenFernsehenInaktiv sitzen an einem öffentlichen OrtAls Beifahrer im Auto eine Stunde fahren, keine PausenNachmittags ausruhenSitzen und mit jemandem redenRuhig sitzen nach dem Mittagessen, ohne AlkoholIn einem Auto, während eine Pause wenige Minuten im Verkehr
Nach dem Ranking jeder Kategorie wird die Gesamtpunktzahl berechnet. Der Bereich reicht von 0 bis 24, je höher die Punktzahl, desto mehr Schläfrigkeit.

Bewertung:

0 bis 9 = durchschnittliche Tagesschläfrigkeit10 bis 15 = übermäßige Tagesschläfrigkeit16 bis 24 = mäßige bis starke Tagesschläfrigkeit

Schlafprotokolle oder Schlaftagebücher

Schlafprotokolle oder Schlaftagebücher für 2 bis 3 Wochen werden bei der Beurteilung jedes Patienten mit übermäßiger Tagesschläfrigkeit empfohlen. Schlaftagebücher zeichnen die üblichen Schlafmuster des Patienten (Schlafentzug, unregelmäßiges Schlaf-Wach-Muster, unterbrochener Schlaf), Alkohol- und/oder Drogenkonsum und häufige Verhaltensweisen auf, die den Patienten zu Schlaflosigkeit führen (z. B. Internet-Syndrom – Surfen im Internet bis spät in der Nacht, was zu Schlafentzug und Tagesschläfrigkeit führt.) Diese Informationen können bei der Beurteilung eines Patienten mit übermäßiger Tagesschläfrigkeit hilfreich sein.

Schlaflabortests

Schlaflabortests (“Schlafstudien”) für Narkolepsie umfassen die Polysomnographie (PSG) und den multiplen Schlaflatenztest ( MSLT). Die Polysomnographie (PSG) ist eine nächtliche Aufzeichnung mehrerer verschiedener physiologischer Faktoren des Schlafes eines Patienten. Ein PSG ist notwendig, um eine gute Schlafqualität zu gewährleisten, um unbehandelte Ursachen für Tagesschläfrigkeit wie z. B. obstruktive Schlafapnoe (OSA) zu identifizieren. Dem PSG folgt am nächsten Tag der Multiple Sleep Latency Test (MSLT), bei dem die Neigung des Patienten zum Einschlafen im Laufe des Tages aufgezeichnet wird. Diese Verfahren liefern objektive Messungen der Tagesschläfrigkeit und der REM-Schlafanomalien.

Die Tagesschläfrigkeit wird im MSLT durch die Schlaflatenzzeit (SL) gemessen. Dies ist die Zeit vom Beginn der Aufnahme bis zum Einschlafen. Bei gesunden Personen beträgt die SL-Zeit mehr als 10 Minuten, während sie bei Narkolepsie nur 0,5 Minuten betragen kann (ein fast sofortiger Schlafbeginn).

REM-Schlaf

REM-Schlaf ist nach den schnellen Augenbewegungen (REM) benannt, die diese Schlafphase charakterisieren . Im REM-Schlaf sind die Träume lebhaft, die Muskelaktivität wird unterdrückt und die Gehirnaktivität ist hoch. Die REM-Schlafanomalie, die für die Narkolepsie charakteristisch ist, wird als REM-Schlafphase bezeichnet. Bei gesunden Personen tritt die erste REM-Schlafperiode etwa 80 bis 120 Minuten nach Einschlafen auf. Im Gegensatz dazu tritt bei Narkolepsie die anfängliche REM-Schlafphase normalerweise innerhalb von 15 Minuten nach Einschlafen auf. Darüber hinaus haben Narkolepsiepatienten während des multiplen Schlaflatenztests (MSLT) tagsüber zwei oder mehr REM-Phasen mit Einschlafbeginn.

PSG ist auch hilfreich, um andere Ursachen für Tagesschläfrigkeit auszuschließen, wie das Schlafapnoe-Syndrom (SAS), periodische Bewegungen der Gliedmaßen im Schlaf (PLMS) und Schlafstörungen. In einigen Fällen können Wiederholungstests empfohlen werden, wenn sich die Symptome der Narkolepsie trotz Behandlung verschlimmern oder bei Verdacht auf eine zusätzliche Schlafstörung (z. B. Schlafapnoe-Syndrom)

Erhaltung des Wachheitstests (MWT)

Erhaltung des Wachheitstests (MWT) kann verwendet werden um die Auswirkungen der Behandlung von Narkolepsie zu bewerten. Dieser Test ist eine Aufzeichnung, die die Fähigkeit einer Person misst, tagsüber wach zu bleiben.

Die diagnostischen Kriterien für Narkolepsie sind in der Internationalen . beschrieben Klassifikation von Schlafstörungen. Diese Kriterien weisen darauf hin, dass die Diagnose allein auf klinischen Symptomen beruhen kann, wenn sowohl übermäßige Tagesschläfrigkeit als auch Kataplexie vorliegen. Liegt jedoch keine Kataplexie vor, sollte die Diagnose anhand der klinischen Symptome und des polysomnographischen Befundes gestellt werden HLA

Bei Bluttests auf eine Art von HLA (Humanes Leukozyten-Antigen) wurde ein sehr hoher Zusammenhang mit Narkolepsie beobachtet. Bestimmte Arten von HLA sind Teil der genetischen oder erblichen Ausstattung einer Person und können für bestimmte Erkrankungen, insbesondere Autoimmunerkrankungen, charakteristisch sein. Der besondere HLA-Typ, der mit Narkolepsie assoziiert ist, ist für diese Erkrankung nicht einzigartig, da er auch bei 20% der Allgemeinbevölkerung vorkommt. Daher wird die HLA-Typisierung zur Diagnose von Narkolepsie verwendet. Es besteht jedoch eine starke Assoziation mit bestimmten Genen bei Patienten, bei denen Narkolepsie und Kataplexie diagnostiziert wurden. Von vielen Patienten ist bekannt, dass sie eine spezifische HLA-Genvariante namens DQB1*0602 haben. Wissenschaftler arbeiten weiterhin auf diesem Gebiet, um die Pathogenese der Narkolepsie besser zu verstehen.

Welche Medikamente werden zur Behandlung von Narkolepsie mit Kataplexie?

Die Behandlung der Narkolepsie umfasst medikamentöse und Verhaltenstherapien. Die Behandlungsmöglichkeiten werden in Abhängigkeit von der Schwere der Symptome, den Lebensumständen (zum Beispiel Art der Arbeit oder Verantwortung) der Patienten und den spezifischen Zielen (zum Beispiel Linderung bestimmter Symptome) der Therapie individualisiert. Die Behandlung der Symptome dauert Wochen bis Monate und erfordert eine kontinuierliche Kommunikation zwischen Arzt, Patient, Familienmitgliedern und anderen. Ein gutes Behandlungsmanagement führt in der Regel zu einer signifikanten Verbesserung der Symptome und nicht zu einer Auflösung aller Symptome.

Die Art, Anzahl und Schwere der Symptome bestimmen welche Medikamente zur Behandlung der Narkolepsie eingesetzt werden.

Arzneimittel gegen Kataplexie

Antikataplektische Medikamente sind die allgemeine Bezeichnung für Medikamente, die zur Behandlung von Kataplexie verwendet werden. Diese Medikamente können auch für die anderen REM-bezogenen Symptome wie hypnagoge Halluzinationen und Schlaflähmung verwendet werden. Trizyklische Antidepressiva (TCAs), die in niedrigeren Dosen als Antidepressiva verwendet werden, sind oft wirksam bei der Kontrolle der Kataplexie. Diese Medikamente wirken auf Neurotransmittersysteme, um den REM-Schlaf zu unterdrücken und folglich die Symptome der Kataplexie zu verbessern.

In einigen Fällen können die Nebenwirkungen begrenzt sein die Verwendung von TCAs, obwohl die Nebenwirkungen in den meisten Fällen vorübergehend sind. Die häufigsten Nebenwirkungen werden als “anticholinerge Nebenwirkungen” bezeichnet, darunter Mundtrockenheit, trockene Augen, verschwommenes Sehen, Harnverhalt, Verstopfung, Impotenz, gesteigerter Appetit, Schläfrigkeit, Nervosität, Verwirrtheit, Ruhelosigkeit und Kopfschmerzen. Einige der TCAs können die periodischen Bewegungen der Gliedmaßen im Schlaf verstärken, was den bereits gestörten Nachtschlaf bei narkoleptischen Patienten weiter stören könnte. Wenn TCAs abrupt abgesetzt werden, kann es zu einer signifikanten Verschlechterung der Kataplexie und anderer REM-bedingter Symptome kommen. Dieses “Rebound-Phänomen” kann innerhalb von 72 Stunden nach Absetzen des Medikaments auftreten und seinen Höhepunkt etwa 10 Tage nach dem Entzug erreichen.

Die am häufigsten verwendete TCAs zur Behandlung von Kataplexie und anderen REM-bezogenen Symptomen sind Protriptylin (Vivactil), Imipramin (Tofranil), Clomipramin (Anafranil), Desipramin (Norpramin) und Amitriptylin (Elavil). Beruhigende TCAs wie Clomipramin, Amitriptylin und Imipramin werden normalerweise für die abendliche Anwendung verschrieben, während die alarmierenden (Protriptylin und Desipramin) für die Verwendung während des Tages empfohlen werden.

Selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer (SSRIs) sind auch bei der Behandlung von Kataplexie in Dosierungen nützlich, die mit denen vergleichbar sind, die zur Behandlung von Depressionen verwendet werden. Die am häufigsten verwendeten SSRIs zur Behandlung von Kataplexie und REM-bedingten Symptomen sind Fluoxetin (Prozac), Paroxetin (Paxil), Sertralin (Zoloft), Citalopram (Celexa) und Venlafaxin (Effexor). Die SSRIs sind möglicherweise nicht so wirksam wie die TCAs, haben aber weniger Nebenwirkungen. Die am häufigsten berichteten Nebenwirkungen sind Schwindel, Benommenheit, Übelkeit und leichtes Zittern. In seltenen Fällen kann es zu leichter Verstopfung oder Durchfall kommen. Fluoxetin (Prozac), das spät am Tag verabreicht wird, kann Schlaflosigkeit verursachen.

Natriumoxybat (Xyrem), auch bekannt als Gamma-Hydroxybutyrat oder GHB, ist von der FDA zur Behandlung von Kataplexie und übermäßiger Tagesschläfrigkeit (EDS) zugelassen. Dieses Medikament wird normalerweise in zwei Dosen verabreicht; die erste wird vor dem Schlafengehen und die zweite vier Stunden später verabreicht. Es vereinheitlicht den Schlaf und verbessert den gestörten Nachtschlaf, der bei Narkolepsie charakteristisch ist. Dieser nächtliche Vorteil kann dazu beitragen, Tagesschläfrigkeit und Kataplexie zu verringern. Natriumoxybat hat nichts mit Medikamenten zu tun, von denen bekannt ist, dass sie schlaffördernd (hypnotisch) sind, und wird nicht bei Schlaflosigkeit angewendet. Es kann Schläfrigkeit verursachen und sollte nur nachts eingenommen werden.

Welche Medikamente werden zur Behandlung von Narkolepsie mit EDS verwendet?

Alarmierende Medikamente werden zur Behandlung von übermäßiger Tagesschläfrigkeit eingesetzt.

Amphetamine (zum Beispiel Dextroamphetamin , Methamphetaminhydrochlorid [Desoxyn], Amphetamin und Dextroamphetamin [Adderall]) und Methylphenidat (Ritalin) sind generalisierte Stimulanzien des zentralen Nervensystems. Diese Medikamente werden bei Narkolepsie verwendet, um die Schläfrigkeit zu verringern und die Wachsamkeit zu verbessern. Sie können jedoch auch unerwünschte Nebenwirkungen wie Blutdruckerhöhung, Nervosität, Reizbarkeit und selten paranoide Reaktionen hervorrufen. Alarmierende Medikamente können aufgrund des Gefühls von Euphorie, das sie verursachen können, auch zu einer Drogenabhängigkeit führen. Bei Personen mit Narkolepsie wurde jedoch selten eine Drogenabhängigkeit beschrieben.

Pemolin (Cylert) wird als Warnsignal verwendet Es ist jedoch weniger wirksam als herkömmliche Stimulanzien. Dieses Medikament birgt das potenzielle Risiko von toxischen Nebenwirkungen auf die Leber und Leberbluttests müssen häufig überwacht werden.

Modafinil (Provigil) hat Warnung Wirkungen ähnlich denen des traditionellen Stimulans. Modafinil ist kein allgemeines ZNS-Stimulans wie Amphetamine, aber die genaue Wirkungsweise ist unbekannt. Dieses Medikament hat ein viel geringeres Risiko für Bluthochdruck und psychische Nebenwirkungen, da es anders wirkt als klassische Stimulanzien. Es hat keine signifikanten Auswirkungen auf das sympathische Nervensystem und verursacht keine Stimmungsschwankungen, Euphorie oder Abhängigkeit. Darüber hinaus wird Modafinil bei längerer Anwendung nicht unwirksam. Kopfschmerzen und Übelkeit sind die am häufigsten berichteten Nebenwirkungen, und sie sind in der Regel leicht und vorübergehend. Diese Nebenwirkungen können durch eine langsame Erhöhung von einer niedrigen Anfangsdosis bis zur gewünschten Dosis verringert werden. Dieses Medikament hat keinen Einfluss auf Kataplexie und andere REM-Schlafsymptome.

Modafinil wird normalerweise in einer einzigen Tagesdosis verwendet. Die Umstellung von Patienten von Amphetaminen auf Modafinil kann bei Patienten, die zuvor gut eingestellt waren, zum Wiederauftreten der Kataplexie führen. Eine Erhöhung der Dosis oder das Hinzufügen eines antikataplektischen Medikaments löst dieses Problem normalerweise.

Armodafinil (Nuvigil) ist ein orales Medikament, das zur Förderung der Wachheit verwendet wird. Es ist Modafinil (Provigil) ähnlich. Armodafinil fördert die Wachheit, indem es das Gehirn stimuliert; Der genaue Wirkmechanismus von Armodafinil ist jedoch unbekannt. Armodafinil kann wirken, indem es die Menge an Dopamin (ein chemischer Neurotransmitter, den Nerven verwenden, um miteinander zu kommunizieren) im Gehirn erhöht, indem es die Wiederaufnahme von Dopamin in die Nerven verringert. Die häufigste Nebenwirkung von Ararmodafinil sind Kopfschmerzen. Andere Nebenwirkungen wie Angst, Schwindel, Durchfall, Mundtrockenheit, Schlaflosigkeit, Übelkeit, Müdigkeit und Hautausschlag können auftreten. Das Medikament wird zur einmaligen täglichen Einnahme empfohlen, entweder morgens oder eine Stunde vor einer Arbeitsschicht.

Monoaminoxidase-Hemmer (MAOIs): Eine Klasse von Antidepressiva, die Monoaminoxidase-Hemmer (MAOIs) genannt werden, kann auch zur Behandlung von übermäßiger Tagesschläfrigkeit verwendet werden. Dazu gehören Phenelzin (Nardil) und Selegilin (Eldepryl).

Antikataplektische Medikamente sind die allgemeine Bezeichnung für Medikamente, die zur Behandlung von Kataplexie verwendet werden. Diese Medikamente können auch für die anderen REM-bezogenen Symptome wie hypnagoge Halluzinationen und Schlaflähmung verwendet werden. Trizyklische Antidepressiva (TCAs), die in niedrigeren Dosen als Antidepressiva verwendet werden, sind oft wirksam bei der Kontrolle der Kataplexie. Diese Medikamente wirken auf Neurotransmittersysteme, um den REM-Schlaf zu unterdrücken und folglich die Symptome der Kataplexie zu verbessern.

In einigen Fällen können die Nebenwirkungen begrenzt sein die Verwendung von TCAs, obwohl die Nebenwirkungen in den meisten Fällen vorübergehend sind. Die häufigsten Nebenwirkungen werden als “anticholinerge Nebenwirkungen” bezeichnet, darunter Mundtrockenheit, trockene Augen, verschwommenes Sehen, Harnverhalt, Verstopfung, Impotenz, gesteigerter Appetit, Schläfrigkeit, Nervosität, Verwirrtheit, Ruhelosigkeit und Kopfschmerzen. Einige der TCAs können die periodischen Bewegungen der Gliedmaßen im Schlaf verstärken, was den bereits gestörten Nachtschlaf bei narkoleptischen Patienten weiter stören könnte. Wenn TCAs abrupt abgesetzt werden, kann es zu einer signifikanten Verschlechterung der Kataplexie und anderer REM-bedingter Symptome kommen. Dieses “Rebound-Phänomen” kann innerhalb von 72 Stunden nach Absetzen des Medikaments auftreten und seinen Höhepunkt etwa 10 Tage nach dem Entzug erreichen.

Die am häufigsten verwendete TCAs zur Behandlung von Kataplexie und anderen REM-bezogenen Symptomen sind Protriptylin (Vivactil), Imipramin (Tofranil), Clomipramin (Anafranil), Desipramin (Norpramin) und Amitriptylin (Elavil). Beruhigende TCAs wie Clomipramin, Amitriptylin und Imipramin werden normalerweise für die abendliche Anwendung verschrieben, während die alarmierenden (Protriptylin und Desipramin) für die Verwendung während des Tages empfohlen werden.

Selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer (SSRIs) sind auch bei der Behandlung von Kataplexie in Dosierungen nützlich, die mit denen vergleichbar sind, die zur Behandlung von Depressionen verwendet werden. Die am häufigsten verwendeten SSRIs zur Behandlung von Kataplexie und REM-bedingten Symptomen sind Fluoxetin (Prozac), Paroxetin (Paxil), Sertralin (Zoloft), Citalopram (Celexa) und Venlafaxin (Effexor). Die SSRIs sind möglicherweise nicht so wirksam wie die TCAs, haben aber weniger Nebenwirkungen. Die am häufigsten berichteten Nebenwirkungen sind Schwindel, Benommenheit, Übelkeit und leichtes Zittern. In seltenen Fällen kann es zu leichter Verstopfung oder Durchfall kommen. Fluoxetin (Prozac), das spät am Tag verabreicht wird, kann Schlaflosigkeit verursachen.

Natriumoxybat (Xyrem), auch bekannt als Gamma-Hydroxybutyrat oder GHB, ist von der FDA zur Behandlung von Kataplexie und übermäßiger Tagesschläfrigkeit (EDS) zugelassen. Dieses Medikament wird normalerweise in zwei Dosen verabreicht; die erste wird vor dem Schlafengehen und die zweite vier Stunden später verabreicht. Es vereinheitlicht den Schlaf und verbessert den gestörten Nachtschlaf, der bei Narkolepsie charakteristisch ist. Dieser nächtliche Vorteil kann dazu beitragen, Tagesschläfrigkeit und Kataplexie zu verringern. Natriumoxybat hat nichts mit Medikamenten zu tun, von denen bekannt ist, dass sie schlaffördernd (hypnotisch) sind, und wird nicht bei Schlaflosigkeit angewendet. Es kann Schläfrigkeit verursachen und sollte nur nachts eingenommen werden.

Nichtmedikamentöse Behandlung

Nichtmedikamentöse Behandlungen umfassen die Aufklärung des Patienten und seiner Familienmitglieder und die Änderung von Verhaltensmustern. Das Verständnis der Symptome der Narkolepsie kann helfen, einige der Frustrationen, Ängste, Wut, Depressionen und Ressentiments von Patienten und Familienmitgliedern zu lindern. Emotionale Reaktionen sind Reaktionen sowohl auf die ungewöhnliche Natur der Symptome als auch auf die Unkenntnis der Gesellschaft gegenüber dieser Krankheit. Nationale Organisationen und lokale Selbsthilfegruppen für Narkolepsie sind zusätzliche Informations- und Unterstützungsquellen. (Siehe “Weitere Informationen” weiter unten.)

Zu den Verhaltensansätzen gehört die Einrichtung eines regelmäßigen, strukturierten Schlaf-Wach-Rhythmus. Geplante Nickerchen von 15 bis 30 Minuten oder länger können bei der Verringerung der Tagesschläfrigkeit von Vorteil sein. Bestimmte diätetische Einschränkungen sollten beachtet werden (z. B. Vermeidung von großen Mahlzeiten und Alkohol). Regelmäßige Bewegung und helles Licht können die Wachsamkeit verbessern. Berufs-, Ehe- und Familienberatung kann dazu beitragen, die Lebensqualität des Patienten zu verbessern.

Besondere Überlegungen zu Schulplänen und Arbeitsbedingungen können erforderlich sein. Berufe, die Schichtarbeit, Änderung des Arbeitsplans oder Autofahren erfordern, sollten vermieden werden. Die Gefahren des Autofahrens bei Schläfrigkeit und/oder Kataplexie müssen berücksichtigt werden, und die Patienten sollten angewiesen werden, das Autofahren mit diesen Symptomen zu vermeiden. Viele Patienten mit Narkolepsie können jedoch zu bestimmten Tageszeiten und nach Einnahme ihrer stimulierenden Medikamente kurze Strecken fahren. Die Meldepflichten an das Department of Motor Vehicles (DMV) unterscheiden sich von Staat zu Staat. Einige Staaten verlangen, dass Personen mit Bewusstseinsstörungen oder Schläfrigkeit dem DMV gemeldet werden.

Kann Narkolepsie geheilt werden?

Narkolepsie ist eine lebenslange Krankheit. Die Symptome können im Laufe des Lebens des Patienten unterschiedlich stark ausgeprägt sein, aber sie verschwinden nie vollständig. Die Symptome verschlechtern sich normalerweise im Laufe der Zeit allmählich und neigen dann dazu, sich zu stabilisieren. Selbst dann kann die übermäßige Tagesschläfrigkeit stärker werden und zusätzliche Medikamente erfordern. Zu anderen Zeiten können Kataplexie oder die anderen Symptome abnehmen oder sogar vorübergehend verschwinden.

Verschiedene Faktoren tragen zu Veränderungen der Symptome eines Patienten bei, einschließlich ein unregelmäßiger Schlaf-Wach-Rhythmus, die Einnahme von Substanzen oder Medikamenten, die das Zentralnervensystem beeinflussen, Infektionen des Gehirns und die Entwicklung zusätzlicher Schlafstörungen, wie das Schlafapnoe-Syndrom (SAS), periodische Gliedmaßenbewegungen beim Schlafsyndrom (PLMS .) ), oder andere. Regelmäßige ärztliche Kontrollen und die Einhaltung des Medikamentenplans und der Verhaltenstherapie können diese Schwankungen verringern und die Symptome und die Lebensqualität des Patienten verbessern.

A Der Hausarzt, in der Regel in Zusammenarbeit mit einem Schlafmediziner, kann die Symptome der Narkolepsie erkennen, die richtige Untersuchung einleiten und die vom Spezialisten empfohlene Behandlung verwalten.

Wie viele Menschen haben Narkolepsie?

Die Prävalenz von Narkolepsie ähnelt der von Parkinson und Multipler Sklerose. In den Vereinigten Staaten schätzt das National Institute of Neurological Disorders and Stroke, dass einer von 3.000 Menschen von Narkolepsie betroffen ist mehrere Jahre. Dies kann vorkommen, weil Ärzte die Diagnose Narkolepsie nicht häufig genug in Betracht ziehen. Sie denken möglicherweise nur an Narkolepsie bei Menschen, die das Hauptsymptom einer übermäßigen Tagesschläfrigkeit haben. Narkolepsie darf bei der Beurteilung von Patienten nicht berücksichtigt werden, die zum Arzt gehen und sich über Müdigkeit, Konzentrations-, Aufmerksamkeits-, Gedächtnis- und Leistungsprobleme und andere Krankheiten (Anfälle, psychische Erkrankungen usw.) beschweren

.

Weitere Informationen zu Narkolepsie

Narcolepsy Network, Inc.

46 Union Drive #A212
North Kingstown, RI 02852

[emailprotected]

http://www.narcolepsynetwork.org

Tel: 888-292-6522; 401-667-2523

Fax: 401-633-6567

National Sleep Foundation

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Welche Spezialisten behandeln Narkolepsie?

Es gibt viele Spezialgebiete von Ärzten, die eine Person mit Narkolepsie zur Behandlung aufsuchen könnte, einschließlich:

Ein Hausarzt (wie ein Allgemeinarzt, Hausarzt, Facharzt für Innere Medizin und .) ein Kinderarzt): Dies ist normalerweise der primäre Arzt. Neurologe: Dies ist ein Arzt, der Störungen des Gehirns, des Rückenmarks und der Nerven behandelt. Schlafmediziner: Dies ist oft ein Neurologe oder Pneumologe, kann aber auch ein anderer qualifizierter Arzt sein .Psychiater: Dies ist ein Arzt, der sich auf die Behandlung spezialisiert hat nt von mentalen, emotionalen und Additionsstörungen.

Referenzen

REFERENZEN:

Amerikanische Akademie für Schlafmedizin. “Neue Studie im Journal SLEEP findet eine hohe Prävalenz von Essstörungen bei Narkoleptikern.” März 2008.

Narkolepsie-Netzwerk. “Behandlung.” September 2015.

Nationale Schlafstiftung. “Narkolepsie und Schlaf.” September 2015.

Pisko, J. et al. “Alpträume bei Narkolepsie: zu wenig untersuchtes Symptom?” 15,8 (2014): 967-972.