Wie pinkeln Sie mit MRKH? Ursachen, Symptome & Behandlung

Last Updated on 01/11/2021 by MTE Leben

Im Allgemeinen pinkeln Frauen mit MRKH-Syndrom auf die gleiche Weise wie andere Frauen ohne die Erkrankung, da die Öffnung, durch die der Urin abgelassen wird, normalerweise nicht betroffen ist.

Im Allgemeinen pinkeln Frauen mit Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH)-Syndrom auf die gleiche Weise wie andere Frauen ohne die Erkrankung, da die Öffnung, durch die der Urin entleert wird (Harnröhrenöffnung), normalerweise nicht betroffen ist.

Das MRKH-Syndrom ist eine seltene angeborene Erkrankung, die durch eine Aplasie der Gebärmutter und der oberen zwei Drittel der Vagina bei Frauen mit einem normalen weiblichen Karyotyp (46, XX) und normalen sekundären Geschlechtsmerkmalen gekennzeichnet ist. Das MRKH-Syndrom, auch als Müllersche Aplasie oder Müllersche Agenesie bezeichnet, kommt bei etwa 1 von 4.000 bis 5.000 neugeborenen Mädchen vor.

Frauen mit MRKH haben normal funktionierende Eierstöcke und sekundäre Geschlechtsmerkmale, wie Schambehaarung und Brustentwicklung, aber sie erleben keine Menstruationszyklen (Amenorrhoe). Aus diesem Grund haben diese Frauen eine Unfruchtbarkeit des Uterusfaktors aufgrund einer fehlenden oder unterentwickelten Gebärmutter, was es unmöglich macht, ein Baby zu tragen. Gesunde Eierstöcke ermöglichen es ihnen jedoch, durch Leihmutterschaft ein leibliches Kind zu bekommen. Eine Uterustransplantation kann auch Frauen mit MRKH-Syndrom helfen, ihre Kinder zu tragen.

Verschiedene Formen des Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndroms

Das Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH)-Syndrom besteht in den folgenden zwei Typen:

MRKH-Syndrom Typ I oder isolierte uterovaginale Aplasie: Dieses Syndrom ist gekennzeichnet durch das angeborene Fehlen der Gebärmutter und der oberen zwei Drittel der die Vagina, andere Organe sind jedoch nicht betroffen. MRKH-Syndrom Typ II oder uterovaginale Aplasie in Verbindung mit anderen Fehlbildungen: Diese Art von Syndrom umfasst ein angeborenes Fehlen der Gebärmutter und der oberen zwei Drittel der Vagina zusammen mit damit verbundenen Anomalien in anderen Organen (wie den Eierstöcken, Eileitern), sowie Nierenanomalien. Andere assoziierte extragenitale Fehlbildungen umfassen Anomalien der Nieren, des Skelettsystems, des Gehörs und des Herzens.

Was verursacht das Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom?

Die genaue Ursache des Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH)-Syndroms ist nicht bekannt. Die Fortpflanzungsstörungen des MRKH-Syndroms treten aufgrund der unvollständigen Entwicklung des Müllerschen Ganges auf, der sich im Embryo in die Gebärmutter, die Eileiter, den Gebärmutterhals und den oberen Teil der Vagina entwickelt.

Forscher glauben, dass eine Kombination von genetischen und Umweltfaktoren zur Entwicklung des MRKH-Syndroms beiträgt. Einige Forscher haben vorgeschlagen, dass das abnormale Gen von einem der Elternteile geerbt werden kann oder das Ergebnis einer neuen Mutation sein kann, die eine Genveränderung bei dem betroffenen Individuum verursacht. Die polygene multifaktorielle Vererbung, die die Interaktion vieler Gene beinhaltet, wobei jedes Gen einen kleinen Beitrag leistet, wurde auch als Ursache des MRKH-Syndroms vorgeschlagen.

Was sind die Symptome von MRKH?

Die primäre Amenorrhoe (Ausbleiben der Menstruation) bis zum 16. Lebensjahr mit normalen sekundären Geschlechtsmerkmalen ist oft eines der ersten Anzeichen des Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH)-Syndroms.

Zu den Symptomen von MRKH Typ I gehören:

Verringerte Vaginalbreite und -tiefe Schmerzhafter oder schwieriger Geschlechtsverkehr Bei den Patientinnen können körperliche Veränderungen im Zusammenhang mit der Menstruation auftreten. Sie können zyklische Beckenschmerzen aufgrund einer zyklischen Absonderung des Endometriums haben, die aufgrund der normalen Eierstockfunktion und des Hormonspiegels auftritt. Die Symptome von MRKH Typ II ähneln denen von Typ I, können aber zusätzlich umfassen:

Nierenversagen oder Komplikationen aufgrund von Hufeisennierenbildung, abnorme Nierenposition oder fehlende Niere Häufige Harnwegsinfektionen Harninkontinenz Anomalien des Skelettsystems Häufige Wirbelanomalien Skoliose Leichter Hörverlust Herzfehler Selten digitale Anomalien (die die Finger betreffen), wie Syndaktylie und Polydaktylie Andere organbezogene Komplikationen

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Wie wird das Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom diagnostiziert?

Tests und Verfahren zur Diagnose des Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH)-Syndroms umfassen:

Anamnese: Der Arzt wird die Anamnese des Patienten überprüfen. Körperliche Untersuchung: Der Arzt kann ein Gerät oder einen behandschuhten Finger verwenden, um die Tiefe der Vagina zu messen. Ultraschall: Der Ultraschall kann das Fehlen der Gebärmutter zeigen und kann auch assoziierte Anomalien der Eierstöcke, des Eileiters und des Nierentrakts bestätigen. MRT: Die Magnetresonanztomographie ist ein nützliches diagnostisches Instrument zur Diagnose des MRKH-Syndroms. Andere Tests: Nierensonographie, Wirbelsäulenradiographie, Herzechographie und Audiogramm können durchgeführt werden, um auf assoziierte Fehlbildungen zu überprüfen.

Wie wird das Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom behandelt?

Behandlungs- und Fruchtbarkeitsoptionen für das Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom (MRKH) hängen vom Zustand des Patienten ab. Zu den verfügbaren chirurgischen und nicht-chirurgischen Optionen gehören jedoch:

Selbstdilatation: Selbstdilatation unter Verwendung eines vom Arzt verschriebenen Stäbchens. Selbstdilatation kann ohne Operation eine Vagina schaffen. Der Stab erweitert die vorhandene Vagina, um im Laufe der Zeit eine Vagina zu schaffen. Vaginoplastik: Wenn die Selbstdilatation nicht das gewünschte Ergebnis liefert, kann chirurgisch eine Neo-Vagina für die sexuelle Funktion erstellt werden. Ein Chirurg erstellt eine funktionelle Vagina mit einem Hauttransplantat aus dem Gesäß oder einem Teil des Darms. Uterustransplantation: Die Transplantation einer gesunden Gebärmutter von einem Spender kann Frauen mit Uterusfaktor-Unfruchtbarkeit helfen, ein Kind zu tragen und zu gebären. In-vitro-Fertilisation: Die In-vitro-Fertilisation eigener Eizellen gefolgt von einer Leihmutterschaft kann einer Frau mit Uterusfaktor-Unfruchtbarkeit eine Chance auf Mutterschaft geben. Bei den damit verbundenen Fehlbildungen bei MRKH Typ II richtet sich die gezielte medizinische Betreuung auf die Anomalien. Betroffenen Frauen wird psychologische Unterstützung und Beratung empfohlen.