Idiopathische Lungenfibrose Lebenserwartung, Symptome und Stadien
Last Updated on 14/09/2021 by MTE Leben
Idiopathische Lungenfibrose (IPF) Definition und Fakten
Die Lebenserwartung der idiopathischen Lungenfibrose beträgt etwa 2 bis 5 Jahre.
Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist eine spezifische Form der progressiven fibrosierenden interstitiellen Lungenerkrankung, die eine Lungenentzündung verursachen kann. Die Lebenserwartung bei idiopathischer Lungenfibrose beträgt etwa 2 bis 5 Jahre. Menschen, die sich einer Lungentransplantation unterzogen haben, haben nach fünf Jahren eine Sterblichkeitsrate von etwa 50 bis 56 %, sodass die Prognose einer idiopathischen Lungenfibrose in der Regel mittelmäßig bis schlecht ist. Menschen mit Lungenerkrankungen und ihre Familien werden dringend gebeten, sich an die in diesen Informationen aufgeführten Selbsthilfegruppen zu wenden. Die Stadien der idiopathischen Lungenfibrose sind nicht standardisiert, aber einige Stadiensysteme sind so konzipiert, dass sie bestimmte Kriterien einschließen: Traditionell wird idiopathische Lungenfibrose als leicht bis mittelschwer eingestuft , oder schwer. Zu den Symptomen einer idiopathischen Lungenfibrose gehören eine sechsmonatige Anamnese von Kurzatmigkeit und/oder Husten, Müdigkeit, leichtes Fieber, Gewichtsverlust, Gelenkbeschwerden, Muskelschmerzen, schlagende Finger, Knöchelschwellung und bei einigen Patienten ein Herzgeräusch .Idiopathische Lungenfibrose hat keine bekannte Ursache.Ärzte, die idiopathische Lungenfibrose behandeln, sind Hausärzte, Pneumologen, Gastroenterologen und Transplantationschirurgen.Die Diagnose der idiopathischen Lungenfibrose schließt andere interstitielle Lungenerkrankungen aus. Darüber hinaus helfen eine hochauflösende Computertomographie (CT-Scans) und eine chirurgische Biopsie des Lungengewebes, die Diagnose zu bestätigen. Die Behandlung der idiopathischen Lungenfibrose kann Medikamente, unterstützende Therapien und/oder Lungentransplantationen beinhalten von Pirfenidon (Esbriet) und Nintedanib (Ofev). Die Lungentransplantation ist die Behandlungsoption, die Überlebensvorteile gegenüber der medizinischen Therapie zeigt. Da idiopathische Lungenfibrose idiopathisch ist (keine bekannte Ursache), sind sich die Forscher nicht sicher, wie sie die Krankheit verhindern können, schlagen jedoch vor das Vermeiden des Rauchens und die Verringerung oder Eliminierung der Exposition gegenüber Toxinen oder Dämpfen, die die Lunge schädigen können, kann das Risiko einer idiopathischen Lungenfibrose verringern.
Symptome und Anzeichen von Lungenfibrose
Die Symptome von Lungenfibrose variieren je nach Ursache der Erkrankung. Die Schwere der Symptome und das Fortschreiten (Verschlechterung) der Symptome im Laufe der Zeit können variieren und umfassen:
Kurzatmigkeit (in seltenen Fällen über Wochen bis Monate nach Ausbruch der Krankheit) Husten Chronisches Keuchen Abnormal, schnelle Atmung Brustschmerzen Verminderte Belastungstoleranz Digitales Clubbing
Was ist idiopathische Lungenfibrose?
Idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist definiert als eine spezifische Form der fortschreitenden Fibrose, die eine interstitielle Pneumonie verursacht, normalerweise in ältere Erwachsene und ist auf die Lunge beschränkt. In den Atemwegen der Lunge entwickelt sich fibrotisches (narbenartiges) Gewebe, das es dem Körper erschwert, den benötigten Sauerstoff zu bekommen. Die idiopathische Lungenfibrose unterscheidet sich von der Lungenfibrose dadurch, dass die Ursache unbekannt ist, während es für die Lungenfibrose bekannte Ursachen gibt. Obwohl die idiopathische Lungenfibrose nicht sehr verbreitet ist, wird sie von vielen Angehörigen der Gesundheitsberufe und Forscher als schwächend, unheilbar und tödlich angesehen.
Was sind die Anzeichen und Symptome einer idiopathischen Lungenfibrose?
Die Symptome der idiopathischen Lungenfibrose sind nicht spezifisch und ähneln vielen anderen Typen von pulmonalen Herzerkrankungen. Die Mehrheit der Menschen mit der Krankheit leidet seit etwa 6 Monaten oder länger an Kurzatmigkeit und/oder unproduktivem Husten. Etwa 5 % der Menschen mit idiopathischer Lungenfibrose haben keine Symptome und die Krankheit wird diagnostiziert, wenn er oder sie auf andere medizinische Probleme untersucht wird.
Die Anzeichen und Symptome, die bei manchen Menschen mit idiopathischer Lungenfibrose auftreten sind:
Kurzatmigkeit und/oder Husten seit sechs Monaten oder länger MüdigkeitLeichtes FieberGewichtsverlustGelenkbeschwerdenMuskelschmerzen Schlagen oder Vergrößerung der FingerKnöchelschwellungHerzgeräusch (Trikuspidalinsuffizienz)
Was verursacht idiopathische Lungenfibrose?
Die Aufnahme des Wortes “idiopathisch” bedeutet, dass diese Art von Fibrose eine unbekannte Ursache hat. Gegenwärtige Hypothesen beinhalten die Exposition gegenüber einer Art von Agens (z. B. Umweltstaub, Virusinfektion, Reflux, Aspiration von Magen-Darm-Inhalt und andere), die zu Alveolarschäden in der Lunge führt. Die Forscher stellen außerdem die Hypothese auf, dass bei dem Versuch, den Alveolarschaden zu reparieren, Fibrose und Lungenvernarbung auftreten, die schließlich zu einer klinischen Lungenfibrose führt.
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Was sind die Stadien der idiopathischen Lungenfibrose?
Staging-Systeme für die idiopathische Lungenfibrose können medizinischem Fachpersonal und Forschern helfen, die medizinische Zustand ihrer Patienten. Bei der idiopathischen Lungenfibrose werden die Staging-Systeme jedoch ständig neu definiert. Zum Beispiel betrachteten die ersten Staging-Systeme die Krankheit traditionell als leicht, mittelschwer oder schwer, während andere Stadien als früh oder fortgeschritten betrachteten. Die Stadien sind relativ willkürlich und basieren lose auf Lungenfunktionstests. Leider gibt es keine standardisierten Definitionen für leichte, mittelschwere und schwere idiopathische Lungenfibrose. Obwohl willkürlich, bieten diese Staging-Systeme dem Gesundheitspersonal einen Rahmen, um Patienten mit idiopathischer Lungenfibrose zu diagnostizieren und zu behandeln.
Zum Beispiel ziehen einige Ärzte eine Behandlung mit Pirfenidon bei leichten bis mittelschweren Erkrankungen in Betracht und Lungentransplantation bei schwerer idiopathischer Lungenfibrose. Es gibt Forscher, die auf der Grundlage anderer Kriterien wie Alter, Krankenhausaufenthalt, Ausgangs-Lungenfunktion und einer 24-wöchigen Funktionsänderung neue idiopathische Lungenfibrose-Staging-Systeme entwickelt haben, während andere Forscher andere Parameter wie verschiedene physiologische Lungenmessungen wählen. Der Patient und sein Arzt können besprechen, welches Staging-System sie verwenden möchten.
Gibt es einen Test zur Diagnose einer idiopathischen Lungenfibrose?
Die Diagnose einer idiopathischen Lungenfibrose ist etwas schwierig. Es ist eine Diagnose zum Ausschluss anderer bekannter Ursachen einer interstitiellen Lungenerkrankung, einschließlich Umwelt- und Arzneimittelexposition. Derzeit gibt es keine Laborstudien, die eine idiopathische Lungenfibrose endgültig diagnostizieren können; bei bis zu 30 % der Menschen mit idiopathischer Lungenfibrose können jedoch positive Tests auf antinukleäre Antikörper und/oder Rheumafaktor vorliegen.
Die hochauflösende Computertomographie (HRCT) ist etwas spezifischer und empfindlich für idiopathische Lungenfibrose-Diagnosen, wenn auch nicht definitiv, gilt dasselbe für Lungenfunktionstests. Wiederholte Lungenfunktionstests, die über sechs Monate Verschlechterungen zeigen, ergänzen jedoch unter Berücksichtigung anderer unspezifischer Befunde die mögliche Diagnose. Ein Muster einer gewöhnlichen interstitiellen Pneumonie (UIP) im HRCT erfordert jedoch vier Merkmale für die Diagnose einer interstitiellen Pneumonie:
Subplural, basales Vorherrschen der MattglastrübungRetikuläre AnomalienWaben mit oder ohne TraktionsbronchiektasenFehlen von Merkmalen, die als mit UIP inkonsistent aufgeführt sind
Bronchoskopie und chirurgische Lungenbiopsie werden auch zur Unterscheidung zwischen UIP und idiopathischer Lungenfibrose verwendet. Folglich erfordern die neuesten diagnostischen Kriterien der idiopathischen Lungenfibrose Folgendes:
Ausschluss anderer bekannter Ursachen einer interstitiellen Lungenerkrankung (Umweltbelastungen, Bindegewebserkrankungen und/oder Arzneimitteltoxizitäten) Vorhandensein eines UIP-Musters, oben beschrieben, auf HRCT bei Patienten, die keiner chirurgischen Biopsie unterzogen wurden Spezifische Kombinationen von HRCT und chirurgischen Lungenbiopsiemustern bei Patienten, die einer chirurgischen Lungenbiopsie unterzogen wurden
Behandlungsrichtlinien für idiopathische Lungenfibrose
Die Behandlung der idiopathischen Lungenfibrose hängt vom Stadium der Krankheit ab und beginnt in der Regel mit einer medizinischen Behandlung, unterstützend Maßnahmen und ggf. chirurgische Transplantation der Lunge. Oft wird während der leichten bis mittelschweren Erkrankung eine medizinische Versorgung eingeleitet. Die idiopathische Lungenfibrose schreitet jedoch manchmal schnell voran. Wenn also eine idiopathische Lungenfibrose diagnostiziert wird, sollte frühzeitig ein Transplantationschirurg konsultiert werden, da die Person mit IPF möglicherweise eine Lungentransplantation benötigt.
Leitlinien zu die Behandlung von idiopathischer Lungenfibrose wurden von mehreren Institutionen veröffentlicht, einschließlich der amerikanischen, europäischen, japanischen, lateinamerikanischen Thorax-Gesellschaften und/oder -Verbände. Das Folgende ist eine gekürzte Zusammenfassung dieser Leitlinien:
Sie empfehlen bedingt die Verwendung von Pirfenidon und Nintedanib, beide von der FDA im Jahr 2014 zugelassen. Sie empfehlen nicht bedingt die Verwendung von Imatinib (Gleevec), Warfarin (Warfarin , Jantoven), Kombination von Prednison mit N-Acetylcystein und mehreren anderen Medikamenten. Sie empfehlen bedingt Anti-Säure-Medikamente auch bei Patienten mit idiopathischer Lungenfibrose ohne Refluxsymptome. Ermutigen Sie den Patienten, mit dem Rauchen aufzuhören. Ermutigen Sie die Impfung gegen Grippe und Pneumokokken-Infektionen. Sie schlagen vor, dass Patienten mit Hypoxämie (niedriger Sauerstoffgehalt im Blut, z. B. Pulsoximetrie gemessen weniger als 88 %) Sauerstofftherapien verwenden, um eine Sättigung von mindestens 90 % während aller Aktivitäten, einschließlich des Schlafens, aufrechtzuerhalten.
Patienten sollten besprechen Sie mit ihren Ärzten, wie diese fortschreitende Krankheit individuell am besten behandelt wird.
BILDER
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Lungentransplantation bei idiopathischer Lungenfibrose
Eine Lungentransplantation kommt in Betracht, wenn der Patient eine idiopathische Lungenfibrose im schweren Stadium (auch als Endstadium bezeichnet) entwickelt. Die Lungentransplantation zeigt einen Überlebensvorteil gegenüber der medikamentösen Therapie. Die idiopathische Lungenfibrose hat jetzt die chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD) als häufigste Ursache für eine Lungentransplantation in den USA abgelöst.
Jeder Patient mit idiopathischer Lungenfibrose sollte an eine Transplantation überwiesen werden Chirurgen, um frühzeitig festzustellen, ob der Patient die Kriterien für eine Lungentransplantation erfüllt. Manche Menschen können sich für eine einzelne oder eine doppelte Lungentransplantation qualifizieren. Die berichteten 5-Jahres-Überlebensraten für eine Lungentransplantation liegen bei etwa 50 bis 56 %.
Die Kriterien für eine Transplantation variieren etwas, daher ist es wichtig, dass der Patient und das medizinische Team (primär Pflegearzt, Pneumologe und Transplantationschirurg) sind sich alle über die möglichen Kriterien für den einzelnen Patienten einig.
Was ist die Lebenserwartung und Prognose für eine Person mit idiopathischer Lungenfibrose (IPF)?
Idiopathische Lungenfibrose hat eine schlechte Prognose. Die mittlere Überlebenszeit oder “Lebenserwartung” beträgt etwa 2 bis 5 Jahre ab dem Zeitpunkt der Diagnose. Am häufigsten erfährt die Person eine akute Exazerbation der idiopathischen Lungenfibrose und stirbt dann an der Krankheit. Personen mit IPF, die sich einer Lungentransplantation unterziehen, haben nach fünf Jahren eine Sterblichkeitsrate von etwa 50 bis 56 %, so dass die Transplantation die Lebenserwartung bei einigen Menschen mit der Krankheit erhöhen kann.
Welche Fachrichtungen von Ärzten behandeln idiopathische Lungenfibrose?
Obwohl Hausärzte bei der Behandlung von Patienten mit idiopathischer Lungenfibrose helfen, in der Regel ein Pneumologe (ein Lungenspezialist) ) wird bei der Diagnose und Behandlung der idiopathischen Lungenfibrose konsultiert. Einige Ärzte schlagen vor, einen Lungentransplantationschirurgen zu konsultieren, wenn bei dem Patienten eine idiopathische Lungenentzündung diagnostiziert wird Ibrose, es sei denn, es bestehen Kontraindikationen (Lungentransplantation kann für manche Menschen schädlicher sein.) , kann ein Gastroenterologe konsultiert werden.
Kann idiopathische Lungenfibrose verhindert werden?
Da idiopathische Lungenfibrose “idiopathisch” ist, ist Prävention schwierig. Viele Angehörige der Gesundheitsberufe und Forscher gehen jedoch davon aus, dass das Risiko einer idiopathischen Lungenfibrose bei manchen Menschen verringert werden kann, wenn sie mit dem Rauchen aufhören und ihre Exposition gegenüber Toxinen oder Dämpfen, die die Lunge schädigen können, reduzieren oder beseitigen.
Unterstützung für Familien und Freunde
Es gibt Selbsthilfegruppen für idiopathische Lungenfibrosepatienten und deren Familien, zum Beispiel die Pulmonary Fibrosis Foundation (www. pulmonaryfibrosis.org) und der American Lung Association (www.lung.org).
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Medizinisch überprüft am 02.09.2020
Referenzen
Godfrey, A., MD. “Idiopathische Lungenfibrose.” Medscape. Aktualisiert: 08.12.2017
Kolb, M. et al. “Staging der idiopathischen Lungenfibrose: Vergangenheit, Gegenwart und Zukunft.” Europäische Überprüfung der Atemwege. 23:220–224, 2014.
