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Mantelzell-Lymphom (MCL): Behandlung, Symptome und Überlebensrate

Last Updated on 08/10/2021 by MTE Leben

Medizinisch begutachtet am 16.12.2020

Fakten zum Mantelzell-Lymphom (MCL)

MCL ist ein aggressiver B-Zell-Typ des Non-Hodgkin-Lymphoms. NHL tritt auf, wenn der Körper zu viele abnorme Lymphozyten produziert.

Mantelzell-Lymphom (MCL) ist eine relativ seltene Krebserkrankung der Lymphzellen, die aus dem äußeren Rand oder dem Mantellymphfollikel entstehen. Die Ursache von MCL ist unbekannt, obwohl etwa 85 % der Patienten haben eine als Translokation bekannte genetische Anomalie, die zu einer Überproduktion von Cyclin D1 führt, einem Protein, das das Zellwachstum antreibt. Die Risikofaktoren für MCL sind nicht klar und können mit Umwelt- oder genetischen Faktoren zusammenhängen.Anzeichen und Symptome von MCL kann Fieber, Nachtschweiß, vergrößerte Lymphknoten, Müdigkeit, Splenomegalie (vergrößerte Milz), Hepatomegalie (vergrößerte Leber) und Gewichtsverlust umfassen. Ärzte, die MCL behandeln, umfassen den Hausarzt und Spezialisten wie Onkologen, Hämatologen, Radiologen und Chirurgen Es gibt vier Stadien von MCL, aber medizinisches Fachpersonal diagnostiziert normalerweise die meisten Patienten (70%), nachdem sie sich im Stadium IV befinden, dem Stadium mit der schlechtesten Prognose, bei dem sich das MCL auf andere Organe ausbreitet und Diagnose von MCL durch Untersuchung der Nadelaspiration von Lymphknoten und/oder Knochenmarkbiopsien zusammen mit bildgebenden Studien. Medizinisches Fachpersonal behandelt MCL mit Chemotherapie, Strahlentherapie und Kombinationsmethoden, die auch chirurgisches Debulking umfassen können; Derzeit gibt es keine Heilung für MCL. Zu den Komplikationen von MCL gehören eine kurze Lebensdauer und Tod; andere Komplikationen können auf Behandlungsprotokolle mit Chemotherapie zurückzuführen sein. Für die meisten Patienten mit MCL ist die Prognose nur mittelmäßig bis schlecht. Es ist nicht möglich, MCL zu verhindern. Derzeit laufen klinische Studien für MCL; Einige Berichte in klinischen Studien deuten darauf hin, dass es in Zukunft möglicherweise bessere Ergebnisse für diese Krankheit geben wird.

Mantelzell-Lymphom-Symptome und -Anzeichen

Das Mantelzell-Lymphom ist eine Krebsart der B-Lymphozyten des Immunsystems. Diese Zellen befinden sich typischerweise im Mantel oder äußeren Rand des Lymphknotenfollikels.

Anzeichen und Symptome eines Mantelzell-Lymphoms können

Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust, Fieber, Nachtschweiß, Übelkeit oder Erbrechen und geschwollene Lymphknoten im Nacken, in den Achselhöhlen oder in der Leistengegend sein.

Was ist Mantelzell-Lymphom (MCL)?

Mantelzell-Lymphom (MCL) ist eine relativ seltene Krebsart der lymphatischen Zellen; es wird Mantelzell-Lymphom genannt, weil die Krebszellen (Lymphomzellen) aus dem äußeren Rand oder Mantel von Lymphzellen entstehen, die einen Lymphfollikel umgeben. MCL ist ein aggressiver B-Zell-Typ des Non-Hodgkin-Lymphoms, und die seltene Krankheit macht etwa 2%-10% der Non-Hodgkin-Lymphome aus.

Was den Mantel verursacht Zelllymphom?

Etwa 85 % der Patienten mit MCL haben eine charakteristische genetische Läsion, die als reziproke Translokation bekannt ist, bei der kurze Abschnitte eines Chromosoms auf ein anderes Chromosom verschoben werden.

Die charakteristische Veränderung bei MCL betrifft die Chromosomen 11 und 14 und wird als t( 11;14).Der Austausch von chromosomalem Material erfolgt an der Stelle des Cyclin D1-Gens (BCL-1, jetzt als CCND1 bezeichnet) auf Chromosom 11; die Veränderung führt zu einer Überproduktion von Cyclin D1, einem Protein, das die Teilung und das Wachstum von Tumorzellen stimuliert. Diese genetische Veränderung wird als ein Treiber für das Verhalten von MCL angesehen, das wahrscheinlich zusammen mit anderen genetischen Defekten MCL verursacht. Bei einer kleinen Anzahl von Patienten , t(11;14) ist nicht vorhanden. Bei den meisten dieser Patienten ohne die charakteristische Translokation verursachen andere genetische Veränderungen eine Überproduktion von Cyclin D1.

Was sind Risikofaktoren für Mantelzell-Lymphome?

In der medizinischen Literatur herrscht Uneinigkeit über spezifische Risikofaktoren für MCL, obwohl die Familienanamnese und bestimmte genetische Veränderungen identifiziert wurden, die das Risiko erhöhen.

MCL betrifft Männer etwa viermal häufiger als Frauen. Schwarze und Asiaten sind weniger wahrscheinlich als Weiße, MCL zu entwickeln. Alter ist ein Risikofaktor; das mediane Alter des MCL-Beginns liegt bei 60 Jahren mit einer Altersspanne von 35-85 Jahren.

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Welche Arten von Angehörigen der Gesundheitsberufe diagnostizieren und Mantelzell-Lymphom behandeln?

Spezialisten für Krebsbehandlung (Onkologen, Hämatologen, Chirurgen und Radiologen) behandeln in Zusammenarbeit mit dem Hausarzt das Mantelzell-Lymphom.

Welche Tests werden von Angehörigen der Gesundheitsberufe verwendet Mantelzell-Lymphom diagnostizieren?

Angehörige der Gesundheitsberufe diagnostizieren MCL mit Nadelaspiraten von Lymphknoten und bestimmen das Staging durch Nadelaspirate oder Knochenmarkbiopsien. CT, Bluttests und Immuntypisierung (Untersuchung der spezifischen Moleküle, die auf der Oberfläche der Lymphomzellen exprimiert werden) von Krebszellen können durchgeführt werden, um die Ausbreitung und andere Merkmale Ihres MCL weiter einzugrenzen. Tests auf Überexpression des Cyclin D1-Proteins und auf das Vorhandensein der genetischen t(11,14)-Anomalie werden ebenfalls durchgeführt.

Was sind die Stadien des Mantelzell-Lymphoms?

Es gibt vier Stadien des Mantelzell-Lymphoms.

Stadium I und Stadium II beschreiben lokalisiertes MCL. Viele Patienten werden von Ärzten im Stadium III (mittlerer Grad oder Stadium) gesehen, in dem die MCL-Krebszellen begonnen haben, sich außerhalb von . zu vermehren die Lymphknoten, und 70 % der Patienten werden erstmals im Stadium IV (fortgeschrittenes Stadium) diagnostiziert, in dem die Krebszellen zu Massen geworden sind, oft Lymphknoten ersetzen und sich in andere Körperorgane ausgebreitet haben.

Wie wird das Mantelzell-Lymphom behandelt?

Die Behandlung des Mantelzell-Lymphoms ist schwierig, da die Patienten ihre Diagnose normalerweise im Stadium IV erhalten, in dem das MCL im ganzen Körper fortgeschritten ist. Es gibt viele verschiedene Therapieschemata (Einzelwirkstoffe und kombinierte Medikamente) zur Behandlung von MCL; die meisten umfassen mehrere Verabreichungen von Chemotherapeutika (z. B. hochdosiertes Ara-C und andere).

Rituximab (Rituxan) behandelt in Kombination mit anderen Chemotherapeutika typischerweise Patienten mit MCL. Rituxan ist ein monoklonaler Antikörper, der gegen Behandlung verschiedener Krebsarten der Lymphzellen. Neuere Chemotherapeutika, die bei MCL eingesetzt werden, umfassen Bortezomib (Velcade). Immuntherapie) und R-DHAP-Chemotherapie bei refraktärem Mantelzell-Lymphom. Einige Patienten können von einem chirurgischen Debulking (Gewebeentfernung zur Linderung der Symptome) profitieren. Es gibt keine Heilung für MCL; Gesundheitsdienstleister führen Behandlungen durch, um die Symptome zu reduzieren und/oder die begrenzte Überlebenszeit zu verlängern. Patienten sollten mit den Mitgliedern ihres Arztteams sprechen, um zu entscheiden, welche Behandlungsoptionen am besten sind, da in der medizinischen Literatur ständig neue spezialisierte medikamentöse Behandlungen und Protokolle erscheinen. Ibrutinib (Imbruvica) ist beispielsweise eine neue Formulierung (eine Tablette pro Tag), die Patienten verwenden können, die mindestens eine vorherige Therapie erhalten haben.

FRAGE

Krebs ist das Ergebnis des unkontrollierten Wachstums abnormaler Zellen überall im Körper. Siehe Antwort

Was sind Komplikationen des Mantelzell-Lymphoms?

Neben den durch Mantelzell-Lymphom verursachten Anzeichen und Symptomen sind die Hauptkomplikationen des MCL eine verkürzte Lebensdauer und der Tod. Andere Komplikationen kommen von Behandlungen, hauptsächlich Chemotherapie-Behandlungen, und umfassen die folgenden:

Infektion AnämieNeutropenie (eine verringerte Anzahl von infektionsbekämpfenden Zellen)Thrombozytopenie (verringerte Thrombozytenzahl)MüdigkeitNeuropathieÜbelkeit ErbrechenDehydrationSchädigung des Herzens durch bestimmte Chemotherapeutika

Wie ist die Prognose und Überlebensrate des Mantelzell-Lymphoms?

MCL hat selbst bei geeigneter Therapie eine schlechte Prognose.

Normalerweise stellen Ärzte Behandlungsversagen in weniger als 18 Monaten fest und die mediane Überlebenszeit von Personen mit MCL beträgt etwa zwei bis fünf Jahre. Die 10-Jahres-Überlebensrate beträgt nur etwa 5%-10%. Einige Forscher behaupten jedoch, die mediane Überlebensrate bei jüngeren Patienten (unter 65 Jahren), die in klinischen Studien mit einer intensiven Chemotherapie behandelt wurden, verdoppelt zu haben.

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Ist es möglich, Mantelzell-Lymphom zu verhindern?

Derzeit gibt es keine bekannte Möglichkeit, die genetischen Veränderungen zu verhindern, die MCL verursachen.

Gibt es klinische Studien für Mantelzell-Lymphom?

Ja, es gibt klinische Studien zum Mantelzell-Lymphom. Zum Beispiel ergab eine offene Phase-2-Studie mit mehreren Medikamenten, allein und in Kombination bei der Behandlung von refraktärem Mantelzell-Lymphom, Beweise dafür, dass eine Dreifachkombination von Medikamenten eine Bewertung rechtfertigt. Weitere Informationen und eine Liste dieser Studien und ihrer Standorte finden Sie unter https://www.centerwatch.com/clinical-trials/listings/condition/628/mantle-cell-lymphom.

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Medizinisch begutachtet am 16.12.2020

Verweise

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