Behandlung der eosinophilen Fasziitis, Symptome, Ursachen und Prognose
Last Updated on 11/09/2021 by MTE Leben
Medizinisch begutachtet am 04.08.2021
Eosinophile Fasziitis ist eine Hauterkrankung, die zu einer Verdickung führt und Entzündung der Haut und Faszien. Symptome sind Rötung, Wärme und Verhärtung der Haut sowie gelegentlich Gewebe- und Gelenkschmerzen. Die Behandlung der eosinophilen Fasziitis zielt darauf ab, Entzündungen durch die Verwendung von Aspirin, NSAIDs und Kortison zu beseitigen.
Die eosinophile Fasziitis ist eine seltene Erkrankung, die zu Entzündungen und Verdickungen der darunter liegenden Haut und Faszien führt. Bei Patienten mit eosinophiler Fasziitis ist die betroffene Faszie mit weißen Blutkörperchen vom eosinophilen Typ entzündet. Dies führt zu Symptomen einer fortschreitenden Verdickung und oft zu Rötung, Wärme und Härte der Hautoberfläche.
Gelegentlich beginnt die eosinophile Fasziitis nach einer Phase körperlicher Anstrengung. Eosinophile Fasziitis wird manchmal mit Eosinophilie-Myalgie-Syndrom und Sklerodermie verwechselt. Eosinophile Fasziitis tritt manchmal in Verbindung mit Krebserkrankungen wie Leukämie und Lymphomen auf.
Was sind Eosinophile?
Eosinophile sind eine besondere Art von weißen Blutkörperchen, die normalerweise einen kleinen Prozentsatz (weniger als 8 % der gesamten weißen Blutkörperchenpopulation) ausmachen, die leicht durch Eosin und andere Farbstoffe angefärbt werden können; sie haben einen charakteristischen zweilappigen Kern. Die Anzahl dieser Zellen (Eosinophilenzahl) nimmt bei bestimmten Krankheiten zu, darunter Allergien, Asthma, Morbus Addison, Sarkoidose, Parasiteninfektionen, Arzneimittelreaktionen und Bindegewebserkrankungen (wie rheumatoide Arthritis und Sklerodermie). Die eosinophile Fasziitis wird manchmal als Shulman-Syndrom bezeichnet.
Was ist eine Faszie?
Die Faszie ist ein Blatt oder Band aus faserigem Bindegewebe unter die Haut, die eine Oberfläche des darunter liegenden Gewebes bedeckt. Faszien umgeben jeden der Muskeln, die das Skelett bewegen. Wenn die Faszie entzündet ist, wird der Zustand als “Fasziitis” bezeichnet.
Eosinophile Fasziitis-Symptome und -Anzeichen
Schwellung der Beine
Häufige Ursachen für Beinschwellungen sind Salzeinlagerungen, Cellulitis, kongestive Herzinsuffizienz und Nebenwirkungen von Medikamenten. Weniger häufige Ursachen für eine Beinschwellung sind Blutgerinnsel im Bein (Thrombose), Parasiteninfektion, Lymphödem, Lebererkrankungen, Nierenerkrankungen und Erkrankungen, die eine Dicke der Hautschichten verursachen, wie Sklerodermie und eosinophile Fasziitis. Bei diesen Erkrankungen ist die Beinschwellung typischerweise durch ein nicht narbiges Ödem gekennzeichnet.
Was verursacht eine eosinophile Fasziitis?
Obwohl die Ursache anscheinend mit einer Entzündungsreaktion zusammenhängt, sind die Erreger, die die Reaktion auslösen, noch nicht identifiziert. In den 1980er Jahren war in einigen Chargen von L-Tryptophan, einem damals erhältlichen rezeptfreien Schlafmittel, ein giftiges Produkt enthalten, das eine ähnliche Krankheit wie die eosinophile Fasziitis verursachte.
Was sind Symptome und Anzeichen einer eosinophilen Fasziitis?
Die eosinophile Fasziitis verursacht eine Entzündung des darunter liegenden Gewebes der Haut als auch manchmal in der Haut. Dies führt zu Symptomen wie Schwellung, Steifheit, Wärme und Schmerzen des betroffenen Bereichs. Gelegentlich kommt es zu einer Verfärbung der Haut über den betroffenen Geweben und die Haut kann dicker als normal erscheinen. Gelenkkontrakturen treten bei 50%-75% der Patienten auf. Der Muskel des betroffenen Bereichs kann geschwächt werden. Im Blut finden sich erhöhte Muskelenzym-Blutspiegel, insbesondere der Enzyme Aldolase und Kreatinphosphokinase (CPK).
Wie wird eine eosinophile Fasziitis diagnostiziert?
Die Diagnose einer eosinophilen Fasziitis wird anhand einer Haut gestellt Biopsie einer vollständigen Dicke des betroffenen tiefen Hautgewebes. Die Biopsiestelle ist normalerweise klein und der Arzt betäubt den Bereich, bevor das Gewebe zur Untersuchung durch einen Pathologen, Dermatologen oder ausgebildeten Techniker entfernt wird. Außerdem kann die verdickte Faszie im MRT erkannt werden.
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Wie wird die eosinophile Fasziitis behandelt?
Die Behandlung der eosinophilen Fasziitis zielt auf die Beseitigung der Gewebeentzündung ab und umfasst Aspirin, andere entzündungshemmende Medikamente (NSAIDs), und Kortison. Viele Patienten werden sich spontan verbessern. Andere können zusätzlich zu einer Verdickung des betroffenen Gewebes von anhaltenden Gewebe- und Gelenkschmerzen betroffen sein. Bei aggressiver eosinophiler Fasziitis werden manchmal Kortison-Medikamente (wie Prednison und Prednisolon) zunächst intravenös verabreicht. Auch Medikamente zur Immunsuppression (wie Methotrexat) kommen in Betracht , Cyclophosphamid [Cytoxan] und Penicillamin [Depen, Cuprimine]). In jüngerer Zeit werden Mycophenolatmofetil (Cellcept) und Rituximab (Rituxan) als potenzielle Therapien untersucht. Medizinische Untersuchungen haben gezeigt, dass immunsuppressive Medikamente wie Methotrexat sowohl die Immunentzündung als auch den Bedarf an weiteren Kortisonmedikamenten reduzieren können.
Welche Spezialisten behandeln die eosinophile Fasziitis?
Die eosinophile Fasziitis wird von Kinderärzten, Internisten, Dermatologen behandelt , und Rheumatologen; gelegentlich werden Chirurgen für tiefe Biopsien und Gelenkkontrakturen konsultiert.
Wie ist die Prognose (Ausblick) für die eosinophile Fasziitis?
Die Prognose für die eosinophile Fasziitis ist im Allgemeinen gut, besonders wenn sie aggressiv und früh behandelt wird. Neben Medikamenten kann für eine optimale Rehabilitation eine Physiotherapie erforderlich sein. Eine schlechte Funktion ist jedoch insbesondere bei Kindern keine Seltenheit. Menschen mit Arthritis, Muskelatrophie, Narbenbildung, die den Bewegungsumfang des Gelenks einschränken (Kontraktur) und Verkürzung der Gliedmaßen, neigen dazu, schlechter zu sein.
Ist es möglich, einer eosinophilen Fasziitis vorzubeugen?
Weil wir die Ursache der eosinophilen Fasziitis noch nicht kennen, kann sie nicht verhindert werden.
FRAGE Der Begriff Arthritis bezieht sich zu Steifheit in den Gelenken. Siehe Antwort
Medizinisch überprüft am 04.08.2021
Referenzen
Henning, Peter M. “Eosinophilic Fasziitis.” Medscape.com. 3. März 2015. .
